Tärkein / Aivolisäkkeet

Acromegaly - mitä se on? Valokuvat, syyt ja hoito

Acromegaly on sairaus, jolle on ominaista somatotrooppisen hormonin (STH) lisääntynyt eritys, luuston luiden epäsuhtainen kasvu, luiden ja pehmytkudosten ulkonevat osat sekä sisäelimet ja aineenvaihduntahäiriöt.

Miesten ja naisten akromegaliaajuus on sama, useammin yli 30-vuotiaat sairastuvat. Kun kasvuhormonin hyperproduction ilmenee nuorena iässä, ennen kasvun loppuunsaatua havaitaan suhteellisia kiihdytettyjä luiden luun kasvua, gigantismia kehittyy (kasvu jopa 190 cm pidetään normaalina).

Kuitenkin joskus lapsilla, joilla on avoimet kasvualueet, tämän hormonin liiallinen erittyminen liittyy akromegaloidien piirteiden esiintymiseen tai akromegaliaan.

syistä

Miksi akromegalia kehittyy ja mikä se on? Acromegaly on oireyhtymä, joka kehittyy aivolisäkkeen (kasvuhormonin) somatotropiinin ylituotannon vuoksi epiphysealisen ruston kypsymisen ja oksentamisen jälkeen. Taudille on tunnusomaista luiden, sisäelinten ja pehmytkudosten asteittainen patologinen kasvu, erityisesti kehon ääreisosat (raajat, pää, kasvot).

Aivohalvauksen syyt suurimmassa osassa tapauksista, jotka aiheuttavat kasvuhormonin liiallista erittymistä klinikalla, ovat aivolisäkkeen adenooma, joka sijaitsee kasvuhormonin tuotannosta. Useimmiten kasvainten kehittyminen laukaisee Gs-alfa-proteiinigeenin mutaatio. Tämä mutanttiproteiini stimuloi jatkuvasti entsyymin adenylaattisyklaasia, mikä johtaa somatotropiinia tuottavien solujen kasvun kasvuun ja sen seurauksena sen tuotannon kasvuun.

Koska aivolisäkkeen kouruissa ei ole hyvänlaatuisia kasvaimia, akromegalia voi aiheuttaa:

  • kallon vammat;
  • patologinen raskauskausi;
  • akuutit ja krooniset infektiot (esim. tuhkarokko, influenssat jne.);
  • henkinen vamma;
  • keskushermostossa paikalliset kasvaimet;
  • vasemman etulohkon pahanlaatuiset kasvaimet;
  • epidermaalinen enkefaliitti;
  • suuret säiliön kystat, jotka johtuvat pään vammoista tai tartuntatautien seurauksena;
  • synnynnäinen tai hankittu kuppa.

On syytä huomata, että kärsitty trauma ei itsessään aiheuta akromegalia, se voi yksinkertaisesti olla katalyytti kasvun patologian kehittymiselle.

Acromegaly-oireet

Oireet näyttävät melko hitaasti, ja niiden kasvu tapahtuu vähitellen. Yleensä tämän taudin diagnosoiminen aikuisikään kestää noin kymmenen vuotta taudin ensimmäisten oireiden jälkeen. Akromegaliaan liittyvät oireet suuresti riippuvat vaiheesta.

Asiantuntijat tunnistavat seuraavat taudin muodot:

  • preacromegalic - oireet ovat käytännössä poissa;
  • hypertrofinen - suurin osa taudin oireista;
  • kasvain - kasvaimen kasvu vaikuttaa läheisiin hermopäätteisiin, kudoksiin ja elimiin;
  • kahekticheskaya - vaikein vaihe.

Akromegalia subjektiivisten merkkien esiintyvyys, kun viitataan lääkäriin, on seuraava:

  • käsien ja jalkojen kasvu - 100%,
  • muutos ulkonäössä - 100%,
  • päänsärky - 80%,
  • parestesia - 71%
  • kipu nivelissä ja selässä - 69%,
  • hikoilu - 62%,
  • kuukautiskiertohäiriöt - 58%,
  • yleinen heikkous ja vammaisuus - 54%
  • painonnousu - 48%,
  • libidon ja potenssin väheneminen - 42%,
  • näköhäiriöt - 36%,
  • päiväsaikaan - 34%
  • hypertri- roosi - 29%,
  • sydämenlyönti ja hengenahdistus - 25%.

Potilaan tutkimuksessa kasvojen piirteiden karsiminen, käsien ja jalkojen lisääntyminen, kyphoscoliosis sekä hiusten ja ihon muutokset herättävät huomiota. Yliherkkyyskaaren, zygomaattisten luiden ja leukojen kasvun seurauksena potilaan kasvot ovat ankaraa ulkonäköä. Kasvojen hypertrofian pehmeät kudokset, mikä lisää nenän ja korvien kasvua, huulet. Ihon sakeutuu, syvällä taittuu (etenkin pään takaosassa), yleensä ihon pinta on rasvainen (öljyinen seborrhea).

Sisäelinten lisääntyessä potilaan koosta ja tilavuudesta johtuen lihasten dystrofia lisääntyy, mikä johtaa heikkouden, väsymyksen ja työkyvyn heikkenemiseen. Sydämen lihasten hypertrofia ja sydämen vajaatoiminta ovat edenneet nopeasti. Tilastojen mukaan kolmasosa potilaista, joilla on akromegalia, on lisännyt verenpainetta ja heikentynyt hengityselinten toiminta, jolloin seurauksena on usein apnea (tilapäinen hengityselinten pysähtyminen).

Kielen ja interdenttien tilat (diastema) lisääntyvät, kehittyy prognatismi, joka rikkoo purenta. Kallon luiden merkitty kasvu, erityisesti kasvojen. Kädet ovat leveät, sormet ovat paksuuntuneet ja näyttävät lyhentyneen. Kädessä oleva iho on myös paksuuntunut etenkin palmupinnalla. Jalustan leveys kasvaa, ja kalkän kasvun ansiosta myös pituus kasvaa, kulutettavan kengän koko kasvaa.

Raajojen iho on paksuuntunut, öljyinen ja kostea, usein runsaasti hypertrikoosia. Usein parestesia ja puutuneisuus sormien esiintyy. Kehittyneissä tautitapauksissa esiintyy luuston poikkeavuuksia.

diagnostiikka

Diagnoosi vahvistetaan tutkimalla hormonien verikokeita. Kaikilla akromegaliaalisilla potilailla havaittiin somatotrooppisen hormonin suurta määrää veressä. Laboratoriokokeiden lisäksi potilaalle esitetään muita diagnostisia menetelmiä:

  • kallon röntgen;
  • MRI;
  • CT-skannaus;
  • endokrinologin kuuleminen.

Useiden akromegaliaalisten tapausten diagnoosi ei voi perustua yksinomaan potilaan ulkonäön muutokseen. Tämä johtuu siitä, että kasvojen piirteet, raajat ja kehon osat ovat merkkejä muista sairauksista - gigantismista, osteoarthropatiasta, Pagetin taudista.

Siksi on äärimmäisen tärkeää suorittaa useita lisäkokeita, joilla on merkkejä akromegaliaalista. Erityisesti röntgenkuva saattaa paljastaa turkkilaisen satulan koon kasvun, ja tomografian avulla voidaan määrittää sen todellinen syy. Lisäksi olisi suoritettava useita silmälääkärintarkastuksia.

Acromegalia: kuva

Kuten akromegalia kärsiville näyttää, tarjoamme katsella yksityiskohtaisia ​​kuvia.

Kuuluisia ihmisiä tämän taudin kanssa

Kronologisessa järjestyksessä:

  • Tille, Maurice (1903-1954) - ranskalainen ammattilainen painija, syntynyt Uralissa ranskalaisessa perheessä; Shrekin prototyyppi.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikkalainen näyttelijä 2,18 m pitkä.
  • Andre Gigant (1946-1993) on ammattilainen ranskalainen painija ja näyttelijä bulgarialais-puolalainen alkuperää.
  • Streiken, Karel (s. 1948) on hollantilainen näyttelijä 2,13 m pitkä.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, s. 1949) - Venäjän alkuperää olevat ranskalaiset kaksoset, TV-esittelijät, avaruusfysiikan suosittelijat.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikkalainen näyttelijä, jonka kasvu on 2,29 metriä.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (s. 1973) on venäläinen ammattilainen nyrkkeilijä ja poliitikko.

Lue lisää Wikipediasta.

Akromegaliahoito

Akromegaliaalihoidon tarkoituksena on poistaa aivolisäkkeen lisääntynyt kasvuhormonin eritys, vähentää kliinisten oireiden ilmaantumista ja poistaa taudin oireet kuten päänsärky, näkökentän häiriöt jne.

Tämä saavutetaan aivolisäkkeen adenooman nopealla poistamisella, interstitiaalisen aivolisäkkeen alueen säteilytyksellä, radioaktiivisen yttriumin, kullan tai iridiumin implantaatiolla aivolisäkkeeksi, aivolisäke- ja lääkehoito (dopamiiniagonistit ja somatostatiinianalogit) kryogeeninen tuhoaminen. Kun somatotropiinipitoisuus laskee, potilas ei tunne parempaa, mutta hänen eliniänsä kasvaa myös. Tähän mennessä tutkijat ovat osoittaneet, että tämän hormonin pitkäaikainen kasvu johtaa keuhko-, sydän- ja verisuonitautien ja onkologisten sairauksien aikaiseen kuolleisuuteen.

Joka tapauksessa akromegalian oikea-aikainen hoitaminen on erittäin tärkeä, koska sen puuttuminen on täynnä aktiivisen työikäisen potilaan varhaista invaliditeettia ja ennenaikaisen kuolleisuuden todennäköisyyden lisääntymistä.

näkymät

Akromegaliahoidon puute johtaa aktiivisen ja työikäisen potilaan vammaisuuteen, lisää ennenaikaisen kuolleisuuden riskiä. Acromegaly vähentää elinajanodotetta: 90% potilaista ei elä 60 vuoteen. Kuolema tapahtuu yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena.

Akromegalyn kirurgisen hoidon tulokset ovat parempia pienillä adenoomilla. Suurten aivolisäkkeen kasvainten taajuus kasvaa jyrkästi.

Acromegaly - kuvat, syyt, ensimmäiset oireet ja taudin hoito

Acromegaly on patologinen oireyhtymä, joka etenee aivolisäkkeen somatotropiinin hyperproduktion vuoksi epiphysealirustuksen luutumisen jälkeen. Usein akromegalia sekoitetaan gigantismin kanssa. Mutta jos gigantismi syntyy lapsuudesta, vain aikuiset sairastuvat acromegaly, ja visuaaliset oireet näkyvät vain 3-5 vuotta myöhemmin kehon hajoamisen jälkeen.

Mikä on acromegaly: kuvaus taudista

Acromegaly on tauti, jossa kasvuhormonin tuotanto (somatotropiini) kasvaa, tässä tapauksessa ristikon ja sisäelinten suhteellinen kasvu loukkaantuu, lisäksi on metabolinen häiriö.

Somatropiini tehostaa proteiinirakenteiden synteesiä suoritettaessa seuraavia toimintoja:

  • hidastaa proteiinien hajoamista;
  • nopeuttaa rasvasolujen konvertointia;
  • vähentää rasvaisten muotojen laskeutumista ihonalaiseen kudokseen;
  • lisää lihasmassan ja rasvakudoksen välistä suhdetta.

On syytä huomata, että hormonin taso riippuu suoraan ikäindikaattoreista, joten suurin somatropiinipitoisuus havaitaan ensimmäisinä vuosina noin kolmeen vuoteen asti ja sen enimmäistuotanto tapahtuu siirtymäkaudella. Yöllä somatotropiini kasvoi merkittävästi, joten unihäiriö johtaa sen vähentämiseen.

Sitä tapahtuu niin, että kun hermoston sairaudet vaikuttavat aivolisäkkeeseen tai jostakin muusta syystä keho epäonnistuu ja somatotrooppinen hormoni tuotetaan ylimäärin. Lähtökohtana se kasvaa merkittävästi. Jos tämä tapahtuu kypsän ikäisenä, kun aktiiviset kasvualueet ovat jo suljettuja, se uhkaa akromegalia.

syistä

95% tapauksista on syy akromegaliaan aivolisäkkeen kasvain - adenoma tai somatotropinoma, joka tarjoaa lisääntyneen kasvuhormonin erittymisen samoin kuin sen epätasaisen virtauksen veressä

Akromegalia alkaa kehittyä kasvun lopettamisen jälkeen. Pitkän ajanjakson aikana vähitellen oireet kasvavat, ja ulkonäössä on muutoksia. Keskimäärin akromegalia todetaan 7 vuoden kuluttua taudin alkamisesta.

Pääsääntöisesti akromegalia kehittyy keskushermoston, infektoivien ja ei-tarttuvien tulehdussairauksien aiheuttamien vammojen jälkeen. Tietty rooli perinnön kehittämisessä.

Oireet ja kuva akromegalia

Acromegaly kehittyy melko hitaasti, joten sen ensimmäiset oireet usein jäävät huomaamatta. Myös tämä ominaisuus tekee erittäin vaikeaksi diagnosoida varhaista patologiaa.

Kuvassa on tunnusomaista akromegaliaisuus kasvoilla.

Asiantuntijat tunnistavat aivolisäkkeen aivohalvauksen tärkeimmät oireet:

  • usein päänsärky, joka yleensä johtuu lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta;
  • unihäiriöt, väsymys;
  • valonarkuus, kuulon heikkeneminen;
  • satunnainen huimaus;
  • ylähaarojen ja kasvojen turvotus;
  • väsymys, heikentynyt suorituskyky;
  • selkäkipu, nivelkipu, nivelten liikkumattomuus, raajojen tunnottomuus;
  • hikoilu;

Somatotropiinin lisääntynyt taso johtaa tyypillisten muutosten epäonnistumiseen potilailla, joilla on akromegalia:

  • Kielen paksuuntuminen, sylkirauhaset ja kurkunpää johtavat äänen sävyjen vähenemiseen - se muuttuu kuuroksi, se muuttuu kuoriksi;
  • zygomaattisten luiden lisääntyminen;
  • alempi leuka;
  • silmäkaari;
  • korva-hypertrofia;
  • nenä;
  • huulet.

Tämä tekee kasvojen piirteistä karkeampaa.

Luuranko on epämuodostunut, rintakehä suurenee, keskinäiset tilat laajenevat, selkä on taivutettu. Ruston ja sidekudoksen kasvu johtaa nivelten liikkumisen rajoittamiseen, niiden muodonmuutokseen ja nivelkipuihin.

Sisäelinten lisääntyessä potilaan koosta ja tilavuudesta johtuen lihasten dystrofia lisääntyy, mikä johtaa heikkouden, väsymyksen ja työkyvyn heikkenemiseen. Sydämen lihasten hypertrofia ja sydämen vajaatoiminta ovat edenneet nopeasti.

Taudin kehittymisen vaiheet

Akromegaliaan on ominaista pitkä pitkäkestoinen kurssi. Oireiden vakavuudesta riippuen akromegalian kehityksessä on useita vaiheita:

  1. Preacromegaly - on ominaista aikaisemmat merkit, on havaittu melko harvoin, koska oireet eivät ole kovin voimakkaita. Mutta vielä tässä vaiheessa on mahdollista diagnosoida akromegalia aivojen laskennallisen tomografian avulla sekä somatotropiinin taso veressä;
  2. Hypertrofinen vaihe - havaitut akromegalian oireet havaitaan.
  3. Kasvain: sitä ympäröivien rakenteiden vaurioiden ja häiriöiden oireita ovat. Tämä saattaa olla näköelinten toimintahäiriö tai lisääntynyt kallonsisäinen paine.
  4. Viimeinen vaihe on kakeksia, johon liittyy akromegaliaalisen kehon sammuminen.

Ajan mittaan käyvät läpi kaikki välttämättömät ennaltaehkäisevät lääkärintarkastukset, jotka auttavat tunnistamaan taudin varhaisessa vaiheessa.

Ihmisen komplikaatiot

Vaara, että akromegalia on komplikaatioissa, joita lähes kaikki sisäelimet havaitsevat. Useat komplikaatiot:

  • hermoston häiriöt;
  • endokriiniset sairaudet;
  • rinta;
  • kohdun fibroideja;
  • munasarjojen munuaisten oireyhtymä;
  • suolen polyyppejä
  • iskeeminen sairaus;
  • sydämen vajaatoiminta;
  • verenpainetauti.

Mitä tulee ihoon, niin on olemassa sellaisia ​​prosesseja:

  • ihon taitosten karkeus;
  • syylät;
  • seborrea;
  • liiallinen hikoilu;
  • hidradenitis.

diagnostiikka

Kun ensimmäiset oireet, jotka ilmaisevat akromegalia, ilmenee välittömästi pätevän lääkärin kanssa diagnoosin ja tarkan diagnoosin varalta. Acromegaliaa diagnosoidaan IGT-1: n (somatomediini C) veritestiin perustuvien tietojen perusteella. Normaaleissa olosuhteissa on suositeltavaa suorittaa provosoiva testi glukoosin kuormituksella. Tätä varten potilas, jolla on epäilty akromegalia, otetaan näytteitä 30 minuutin välein 4 kertaa päivässä.

Vahvistetaan diagnoosi ja etsivät syitä:

  1. Veren ja virtsan yleinen analyysi.
  2. Veren biokemiallinen analyysi.
  3. Kilpirauhanen, munasarjojen, kohtu.
  4. Kallon röntgen ja turkkilaisen satulan alue (kallon luunmuodostus, jossa aivolisäkkeet sijaitsevat) - havaitaan Turkin satulan tai ohituksen suuruus.
  5. Aivolisäkkeen ja aivojen alueiden CT-tarkistus, jossa on pakollinen kontrasti tai MRI ilman kontrastia
  6. Oftalmologinen tutkimus (silmätutkimus) - potilailla on vähentynyt näöntarkkuus, rajoitetut visuaaliset kentät.
  7. Vertaileva tutkimus potilaan valokuvista viimeisten 3-5 vuoden aikana.

Akromegaliahoito

Joskus lääkärit joutuvat turvautumaan kirurgisiin menetelmiin akromegalia hoidettaessa. Tämä tapahtuu yleensä, jos muodostunut kasvain muuttuu liian suureksi ja puristaa ympäröivän aivokudoksen.

valmisteet

Aivolisäkkeen akromegalia on konservatiivinen hoito, kun käytetään lääkkeitä, jotka estävät somatrooppisen hormonin tuottoa. Nykyään käytetään kahta ryhmää huumeita.

  • Yksi ryhmä - somatostinianalogit (Sandotastatin, somatuliini).
  • Toinen ryhmä - dopamiiniagonistit (Parloder, Abergin).

Kirurginen hoito (toiminta akromegaliaan)

Jos adenoma on saavuttanut suuren koon tai sairaus etenee nopeasti, lääkityshoidon yksin ei riitä - tässä tapauksessa potilasta hoidetaan viipymättä. Laajoilla kasvaimilla suoritetaan kaksivaiheinen toimenpide. Samanaikaisesti kasvaimen osa, joka sijaitsee kraniaalisessa laatikossa, poistetaan ensin, ja muutaman kuukauden kuluttua aivolisäkkeen adenooman jäänteet poistetaan nenän kautta.

Suora osoitus leikkauksesta on nopea näköhäiriö. Kasvain poistetaan sphenoidiluvun kautta. 85%: lla potilaista kasvaimen poistamisen jälkeen havaitaan merkittävästi somatotropiinin pie- nentymistä indeksien normalisointiin ja taudin vakaan remission seurauksena.

Sädehoito

Akromegalia sädehoito osoitetaan vain silloin, kun kirurginen toimenpide on mahdotonta ja lääkehoito on tehoton, sillä sen jälkeen, kun se on suoritettu viivästyneen vaikutuksen vuoksi, remissio tapahtuu muutaman vuoden kuluttua ja säteilyn komplikaatioiden riski on erittäin korkea.

näkymät

Tämän patologian ennuste riippuu hoidon ajallisuudesta ja oikeellisuudesta. Akromegaliaan liittyvien toimenpiteiden puute voi johtaa työkyvyttömyyteen potilailla, jotka työskentelevät ja aktiivisesti elävät, ja lisää myös kuolleisuuden riskiä.

Acromegaly vähentää elinajanodotetta: 90% potilaista ei elä 60 vuoteen. Kuolema tapahtuu yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena. Akromegalyn kirurgisen hoidon tulokset ovat parempia pienillä adenoomilla. Suurten aivolisäkkeen kasvainten taajuus kasvaa jyrkästi.

ennaltaehkäisy

Akromegaalisuuden ehkäisy on tarkoitettu hormonaalisten häiriöiden varhaiseen havaitsemiseen. Jos ajan kuluessa normalisoituu somatotrooppisen hormonin lisääntynyt eritys, on mahdollista välttää patologiset muutokset sisäelimissä ja ulkonäössä, jotta stabiili remissio saadaan aikaan.

Ehkäisyssä noudatetaan seuraavia suosituksia:

  • välttää traumaattiset pään vammat;
  • keskustele lääkärin kanssa aineenvaihdunnan häiriöistä;
  • hoitaa perusteellisesti sairauksia, jotka vaikuttavat hengityselinten elimiin;
  • Lasten ja aikuisten ruoka on täydellinen ja sisältää kaikki tarvittavat terveelliset ainesosat.

Acromegaly: syyt, oireet ja hoito

Acromegaly on aivolisäkkeen sairaus, johon liittyy lisääntynyt kasvuhormonin tuotanto, somatotropiini, jolle on tyypillistä luuston ja sisäelinten kasvun lisääntyminen, kasvojen piirteiden ja muiden kehon osien suurentuminen sekä aineenvaihduntahäiriöt. Tauti tekee debyyttinsä, kun kehon normaali, fysiologinen kasvu on valmis. Varhaisvaiheessa sen aiheuttamat patologiset muutokset eivät ole lainkaan havaittavissa tai huomaamattomia lainkaan. Pitkällä ajanjaksolla akromegalia etenee - sen oireet kasvavat ja ulkonäön muuttuminen käy ilmi. Keskimäärin taudin ensimmäisten oireiden alkaminen ennen diagnoosia kestää 5-7 vuotta.

Aikuisikäiset henkilöt kärsivät aivohalvauksesta: pääsääntöisesti 40-60-vuotiaana sekä miehiä että naisia.

Somatotropiinin vaikutukset ihmisen elimiin ja kudoksiin

Kasvuhormonin eritys - somatotropiini - suoritetaan aivolisäkkeellä. Sitä säätelee hypotalamus, joka tarvittaessa tuottaa somatostatiinihermosetretit (inhiboi somatotropiinin tuotantoa) ja somatoliberiini (aktivoi sen).

Ihmisillä somatotrooppinen hormoni varmistaa lineaarisen kasvun lapsen luuranosta (eli sen pituuden kasvusta) ja on vastuussa tuki- ja liikuntaelinten oikeasta muodostumisesta.

Aikuisilla somatotropiini on mukana aineenvaihdunnassa - sillä on voimakas anabolinen vaikutus, stimuloi proteiinisynteesin prosesseja, vähentää rasvan kerääntymistä ihon alle ja lisää palamista, lisää lihasten suhdetta rasvamassaan. Lisäksi tämä hormoni säätelee myös hiilihydraatin aineenvaihduntaa, joka on yksi vasta-insuliinihormoneista eli glukoosin tasoa veressä.

On näyttöä siitä, että somatotropiinin vaikutukset ovat myös immunostimulatorisia ja lisää kalsiumin luun imeytymistä.

Syyt ja mekanismit kehityksen acromegaly

95%: ssa tapauksissa akromegalia on aivolisäkkeen kasvain - adenoma tai somatotropinoma, joka antaa kasvunormonin lisääntyneen erittymisen. Lisäksi tauti voi esiintyä, kun:

  • hypotalamuksen patologia, joka herättää somatoliberiinin lisääntynyttä tuotantoa,
  • lisääntynyt insuliinin kaltaisen kasvutekijän tuotanto;
  • kudoksen herkkyys somatotrooppiselle hormonille;
  • somatotropiinin patologinen eritys sisäelimissä (munasarjat, keuhkot, keuhkoputket, ruoansulatuskanavan elimet) - ectopic secretion.

Pääsääntöisesti akromegalia kehittyy keskushermoston, infektoivien ja ei-tarttuvien tulehdussairauksien aiheuttamien vammojen jälkeen.

On osoitettu, että niillä, joiden sukulaisilla on myös tämä patologia, kärsivät usein akromegalia.

Morfologisia muutoksia akromegaliaan on ominaista sisäelinten kudosten hyyty- myys (lisääntynyt tilavuus ja massa), sidekudoksen kasvu niissä - nämä muutokset lisäävät riski hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten kehittymisestä potilaan kehossa.

Kliiniset ilmenemismuodot akromegaliaan

Tämän taudin subjektiiviset merkit ovat:

  • käsien, jalkojen laajentaminen;
  • yksittäisten kasvojen ominaisuuksien suurentaminen - suuret kulmakarvat, nenä, kieli (hampaiden painatuksella), laajentunut ulkoneva alaotsake herättävät huomiota; hampaiden välissä esiintyy aukkoja, otsa on ihon taittuminen, nenäontelon taittuminen syvenee, pureminen muuttuu;
  • äänen kovettuminen;
  • päänsärkyä;
  • parestesia (tunnottomuus, pistely, indeksointi eri kehon osiin);
  • selkäkipu, nivelkipu, nivelten liikkumavara;
  • hikoilu;
  • ylähaarojen ja kasvojen turvotus;
  • väsymys, heikentynyt suorituskyky;
  • huimaus, oksentelu (ne ovat merkkejä lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta, jolla on huomattava koko pituussuuntainen tuumori);
  • raajojen tunnottomuus;
  • kuukautiset häiriöt;
  • seksuaalisen halun ja voimakkuuden väheneminen;
  • näön hämärtyminen (kaksoisvisio, kirkkaan valon pelko);
  • kuulon heikkeneminen ja haju;
  • maidon ulosvirtaus maitorauhasista - galaktorrhea;
  • toistuva kipu sydämessä.

Akromegaliaan kärsivän henkilön objektiivinen tutkimus, lääkäri löytää seuraavat muutokset:

  • taas lääkäri kiinnittää huomiota kasvojen piirteiden ja raajojen koon kasvaessa;
  • luuston muodonmuutokset (selkärangan kaarevuus, piipun muotoinen - laajentunut anteroposteriorisessa koossa - rintakehä, suuret välikatot);
  • kasvojen ja käsien turvotus;
  • hikoilu;
  • hirsutismi (lisääntynyt uros-naaraslasten kasvu);
  • kilpirauhasen, sydämen, maksan ja muiden elinten koon kasvaessa;
  • proksimaalinen myopatia (ts. muutokset lihastiloissa, jotka sijaitsevat suhteellisen lähellä kehon keskustaa);
  • korkea verenpaine;
  • EKG-mittaukset (ns. acromegaloid-sydämen merkit);
  • kohonneita prolaktiinipitoisuuksia veressä;
  • aineenvaihduntahäiriöt (neljäsosalla potilaista diabeteksen oireita, resistenttejä (resistenttejä, ei-sensitiivisiä) glukoosia alentavaan hoitoon, mukaan lukien insuliini) ilmestyvät.

Yhdeksässä kymmenestä potilaasta, joilla on akromegalia sen kehittyneessä vaiheessa, uniapnea-oireyhtymän oireita. Tämän ehdon ydin on se, että lyhyen aikavälin hengitys pysähtyy nukkumisen aikana ylemmän hengitysteiden pehmytkudosten hypertrofian ja heikentyneen hengityselinten toiminnan vuoksi. Potilas ei yleensä epäile heitä, ja potilaan sukulaiset ja ystävät kiinnittävät huomiota tähän oireeseen. Ne merkitsevät yön kuorsausta, joka keskeytyy taukojen aikana, jolloin usein potilaan rintakehän hengitysliikkeet ovat täysin poissa. Nämä keskeytykset kestävät muutaman sekunnin, minkä jälkeen potilas yhtäkkiä herää. Yöllä on niin paljon heräämisiä, että potilas ei saa tarpeeksi nukkua, tuntuu hämmentyneeltä, mielialaa pahenee, hänestä tulee ärtyisä. Lisäksi potilaan kuoleman riski on, jos jokin pysähtyy hengitys viivästyy.

Kehityksen alkuvaiheessa akromegalia ei aiheuta potilaan epämukavuutta - ei kovin tarkkaavaiset potilaat eivät edes huomaa välittömästi kasvaneensa kooltaan yhtä tai toista kehon osaa. Kun tauti etenee, oireet tulevat voimakkaammiksi, lopulta ilmenee sydämen, maksan ja keuhkojen vajaatoiminnan oireita. Tällaisissa potilailla riski ateroskleroosin ja hypertension kehittymisestä on suuruusluokkaa suurempi kuin niillä, joilla ei ole akromegalia.

Jos aivolisäkkeen adenoma kehittyy lapsella, kun hänen luurangonsa kasvualueet ovat edelleen avoimia, ne alkavat kasvaa voimakkaasti - tauti ilmenee gigantismin takia.

Akromegaliaan liittyvä diagnoosi ja differentiaalinen diagnoosi

Lääkäri epäilee tätä patologiaa jo potilaan kanteluiden, sairauden historian (useiden vuosien aikana edenneiden oireiden luonteen) ja potilaan objektiivisen tutkimuksen tulosten perusteella (visuaalisen tarkastelun aikana kiinnittää huomiota laajentuneisiin kehon osiin ja palpaatio paljastaa sisäelinten patologiset ulottuvuudet). Diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle annetaan lisädiagnostiikkamenetelmiä:

  • somatotrooppisen hormonin taso veressä tyhjästä mahasta ja glukoosin nauttimisen jälkeen (akromegaliassa kärsivässä henkilössä somatotropiinintaso kasvaa aina myös tyhjään vatsaan, glukoosin nauttimisen jälkeen hormonipitoisuus määritetään vielä kolme kertaa 30 minuutin, 1,5 ja 2 tunnin kuluttua; terveessä elimistössä glukoosipitoisuuden jälkeen somatotrooppisen hormonin pitoisuus veressä vähenee ja akromegalia tapauksessa sen päinvastoin lisääntyy);
  • harvemmin testit tyro- tai somatoliberiinillä, jotka stimuloivat kasvuhormonin tuotantoa tai bromokriptiiniä, joka estää sen erittymistä akromegalia kärsivillä henkilöillä;
  • insuliinin kaltaisen kasvutekijän (IGF-1) määrittäminen (tämän aineen pitoisuus veriplasmassa heijastaa päivässä erittyvän somatotrooppisen hormonin määrää, jos IGF-1 on koholla, tämä on luotettava merkki akromegaliaan).

Kasvuhormonin tason määrittäminen on tärkeää muistaa, että sen erityksen huippu terveessä ihmisessä tapahtuu yöllä, ja kun kyseessä on akromegalia, tämä huippu puuttuu.

Akromegaliaan liittyvä diagnoosi on vahvistettu tutkimuksen instrumentaalisen menetelmän - kallon radiografian tuloksista: suurennettu turkkilainen satula näkyy kuvassa. Jotta voitaisiin nähdä suoraan aivolisäkkeen adenoma, potilaalle annetaan laskettu tai magneettinen resonanssikuvaus.

Potilaan valitusten heikkenemisestä kärsivälle potilaille on määrätty silmätautien kuuleminen. Tarkastelun aikana jälkimmäinen löytää kallistuksen akromegaliaan vaikuttavista visuaalisista kentistä.

Jos potilaalla on kanteluja, jotka liittyvät tietyn sisäisen elimen patologiaan, hänelle määrätään yksilöllisesti lisäkokeita.

Epäiltyyn akromegaliaan liittyvä diagnoosi olisi tehtävä hypothyroidismilla ja Pagetin taudilla.

akromegalia

Acromegaly on patologinen kasvu tietyissä elimistön osissa, mikä liittyy eturaajojen aivolisäkkeen somatotrooppisen hormonin (kasvuhormonin) lisääntymiseen kasvainvaurion seurauksena. Aikuisilla ilmenee kasvojen (nenä, korvat, huulet, alaleuka) laajentuminen, jalat ja kädet lisääntyvät, jatkuva päänsärky ja nivelten kivut, heikentyneet seksuaali- ja lisääntymistoiminnot miehillä ja naisilla. Veren kasvuhormonin kohotetut tasot aiheuttavat syöpään, keuhkoihin, sydän- ja verisuonitauteihin liittyvää varhaista kuolleisuutta.

akromegalia

Acromegaly on patologinen kasvu tietyissä elimistön osissa, mikä liittyy eturaajojen aivolisäkkeen somatotrooppisen hormonin (kasvuhormonin) lisääntymiseen kasvainvaurion seurauksena. Aikuisilla ilmenee kasvojen (nenä, korvat, huulet, alaleuka) laajentuminen, jalat ja kädet lisääntyvät, jatkuva päänsärky ja nivelten kivut, heikentyneet seksuaali- ja lisääntymistoiminnot miehillä ja naisilla. Veren kasvuhormonin kohotetut tasot aiheuttavat syöpään, keuhkoihin, sydän- ja verisuonitauteihin liittyvää varhaista kuolleisuutta.

Akromegalia alkaa kehittyä kasvun lopettamisen jälkeen. Pitkän ajanjakson aikana vähitellen oireet kasvavat, ja ulkonäössä on muutoksia. Keskimäärin akromegalia todetaan 7 vuoden kuluttua taudin alkamisesta. Tauti löytyy yhtä paljon myös naisista ja miehistä, enimmäkseen 40-60-vuotiaana. Acromegaly on harvinainen endokriininen patologia ja sitä havaitaan 40 ihmisellä miljoonasta väestöstä.

Kehityksen mekanismi ja syyt akromegaliaan

Somatotrooppisen hormonin eritys (somatotropiini, kasvuhormoni) suoritetaan aivolisäkkeellä. Lapsuudessa somatotrooppinen hormoni kontrolloi tuki- ja liikuntaelinten muodostumista ja lineaarista kasvua, kun taas aikuisilla se ohjaa hiilihydraatti-, rasva- ja vesisuola-aineenvaihduntaa. Kasvohormonin eritystä säätelevät hypotalamus, joka tuottaa erityisiä neuroseksejä: somatoliberiini (stimuloi GH-tuotantoa) ja somatostatiinia (estää GH-tuotantoa).

Normaalisti somatotropiinin pitoisuus veressä vaihtelee päivän aikana ja saavuttaa maksimi aamuyöllä. Akromegaliapotilailla GH: n pitoisuus veressä ei ole vain lisääntynyt, vaan myös sen erityksen normaalin rytmin häiriö. Eri syistä eturaajojen aivolisäkkeen solut eivät altistu hypotalamuksen säätelyvaikutukselle ja alkavat aktiivisesti lisääntyä. Aivolisäkkeiden solujen lisääntyminen johtaa hyvänlaatuisen rauhasen tuumoriin - aivolisäkkeen adenomaon, joka tuottaa voimakkaasti somatotropiinia. Adenoman koko voi saavuttaa useita senttimetrejä ja ylittää itse rauhasen kokoa, puristaa ja tuhota normaalit aivolisäkkeen solut.

45%: lla potilaista, joilla on akromegalia, vain somatotropiinia tuotetaan aivolisäkkeen kasvaimissa, 30% he tuottavat lisäksi prolaktiinia ja loput 25%, lisäksi he salpaavat luteinisoivat, follikkelia stimuloivat, kilpirauhasen stimuloivat hormonit, A-alayksiköt. 99% aivolisäkkeen adenoma on syy akromegaliaan. Aivolisäkkeen adenoman kehittymiseen vaikuttavat tekijät ovat kranio-kammiovamma, hypotalamuskuorot, krooninen sinusitulehdus (sinuiitti). Tietyllä roolilla akromegalia kehitettäessä annetaan perinnöllisyys, koska tauti näkyy useammin sukulaisilta.

Lapsuudessa ja murrosvaiheessa jatkuvan kasvun taustalla GH: n krooninen hypersekretio aiheuttaa gigantismin, jota luonne, elimet ja pehmytkudokset ovat liiallinen mutta suhteellisen verrannollinen. Luurangon fysiologisen kasvun ja luutumisen lopettamisen myötä acromegaly-tyyppiset loukkaukset kehittävät - suhteettoman paksuuntumisen luita, sisäelinten lisääntymistä ja tyypillisiä metabolisia häiriöitä. Acromegaly aiheuttaa sisäelinten parenchyma ja stromaa hypertrofiaa: sydän, keuhkot, haima, maksa, perna, suolet. Sidekudoksen leviäminen johtaa näiden elinten skleroottisiin muutoksiin, lisää riskiä kehittää hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia kasvaimia, mukaan lukien hormonitoimintaa.

Akromegalia vaiheet

Akromegaliaan on ominaista pitkä pitkäkestoinen kurssi. Oireiden vakavuudesta riippuen akromegalian kehityksessä on useita vaiheita:

  • Preacromegaly-vaiheessa esiintyy alkuvaiheita, lieviä taudin oireita. Tässä vaiheessa akromegaliaa harvoin diagnosoidaan yksinomaan somatotrooppisen hormonin tason indikaattoreiden perusteella veressä ja aivojen CT-tutkimustiedoissa.
  • Hypertrofinen vaihe - havaitut akromegalian oireet havaitaan.
  • Tuumorivaihe - aivojen vierekkäisten osien puristuksen oireet (lisääntynyt kallonsisäinen paine, hermoston ja silmien häiriöt) tulevat esiin.
  • Cachexian vaihe - loppuminen akromegaliaan.

Acromegaly-oireet

Akromegalia saattaa ilmetä johtuen somatotropiinin ylimäärästä tai aivolisäkkeen adenoman altistuksesta optisille hermoille ja läheisille aivorakenteille.

Kasvaushormonin ylimärä aiheuttaa luonteenomaisia ​​muutoksia potilailla, joilla on akromegalia: lihasten, zygomaattisten luiden, kulmakarvojen, huulten, nenän ja korvien lisääntyminen, mikä johtaa kasvojen ominaisuuksien karhentamiseen. Mandelaa kasvattamalla hampaiden välissä on ero ja purenta. Kielen kasvu (makroglossia), jolla hampaiden merkit painetaan. Äänen, kurkunpään ja äänikaistaleiden hypertrofian takia ääni muuttuu - se muuttuu vähäiseksi ja rakeaksi. Ulkonäkömuutokset akromegalialla tapahtuvat vähitellen, huomaamattomasti potilaalle. Sormien paksuuntuminen, kallon, jalkojen ja käsien koon kasvu, jotta potilas joutuu ostamaan hattuja, kenkiä ja käsineitä useampia kokoja suuremmiksi kuin aiemmin.

Akromegaliaan liittyy luuston epämuodostumia: selkä on taivutettu, rintakehä kasvaa anteroposkeerisen koon ansiosta ja muodostaa piipun muotoisen muodon, jolloin välikatot laajenevat. Sidekudos- ja rustokudosten kehittävä hypertrofia aiheuttaa nivelten liikkuvuuden ja nivelten muodonmuutoksen ja rajoittamisen.

Acromegaly aiheuttaa liiallista hikoilua ja sebacea-eritteitä johtuen hikoilun ja talirauhan määrän kasvusta ja lisääntyneestä aktiivisuudesta. Akromegaliapotilaiden iho on paksuuntunut, sakeutettu ja kerätty syvälle taitokselle, erityisesti päänahassa.

Acromegalian myötä lihakset ja sisäelimet (sydän, maksa, munuaiset) kasvavat lihasten asteittaisen lisääntyvän dystrofian lisääntyessä. Potilaat alkavat huolehtia heikkoudesta, väsymyksestä ja tehokkuuden vähenemisestä. Sydänlihaksen hypertrofiaa kehittyy, joka korvataan myokardiodystrofilla ja kasvaa sydämen vajaatoiminta. Kolmasosalla potilaista, joilla on akromegalia, on verenpainetauti ja melkein 90% kehittää uniapnea-oireyhtymää, joka liittyy ylähengitysteiden pehmytkudosten hypertrofiaan ja heikentää hengityselinten toimintaa.

Kun akromegalia kärsii seksuaalisesta toiminnasta. Useimmat naiset, joilla on liikaa prolaktiinia ja gonadotropiinin puutos, aiheuttavat kuukautisten epäsäännöllisyyttä ja hedelmättömyyttä, galaktorrea ilmenee - maidon vapautuminen koirista, ei raskauden tai synnytyksen vuoksi. 30% miehistä on seksuaalisen voimakkuuden väheneminen. Antidiureettisen hormonin hyprosäätely akromegaliaan ilmenee diabeteksen insipiduksen kehittymisen myötä.

Aivolisäkkeen tuumoreiden kasvaessa ja hermojen ja kudosten puristuksessa lisääntyy kallonsisäinen paine, valonarkuus, kaksoisvisio, kipu poskipuissa ja otsassa, huimaus, oksentelu, kuonon ja hajujen väheneminen, raajojen puutuminen. Akromegaliapotilailla riski kehittää kilpirauhasen kasvaimia, ruoansulatuskanavan elimiä, kohdusta kasvaa.

Acromegaly-komplikaatiot

Acromegaly-kurssin mukana seuraa komplikaatioiden kehittyminen lähes kaikista elimistä. Sydämen hypertrofia, myokardiodystrofia, valtimonopeus ja sydämen vajaatoiminta esiintyvät useimmiten potilailla, joilla on akromegalia. Yli kolmannes potilaista kehittää diabetes mellitusta, maksan dystrofiaa ja keuhkojen emfyseemaa.

Kasvutekijöiden hyperprotektio akromegaliaan johtaa erilaisten elinten kasvainten kehittämiseen, sekä hyvänlaatuisia että pahanlaatuisia. Akromegaliaan liittyy usein diffuusi tai nodulaarinen kitara, fibrocystinen mastopatia, lisämunuaisten adenomaattinen hyperplasia, polykystinen munasarja, kohdun fibroideja, suolen polyposi. Kehittyvä aivolisäkkeiden vajaus (panhypopituitarismi) aiheutuu tuumorin aivolisäkkeen puristamisesta ja tuhoamisesta.

Acromegaly-diagnoosi

Myöhemmissä vaiheissa (5-6 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta) akromegaliaa voidaan epäillä perustuen ruumiinosien ja muiden ulkoisten oireiden lisääntymiseen tarkastelun aikana. Tällaisissa tapauksissa potilas lähetetään endokrinologialle laboratoriodiagnoosin kuulemiseksi ja testaamiseksi.

Tärkeimmät laboratoriokriteerit akromegaliaan diagnoosiin ovat veritasojen määrittäminen:

  • somatotrooppinen hormoni aamulla ja glukoosinäytteen jälkeen;
  • IGF I - insuliinin kaltainen kasvutekijä.

Kasvuhormonin kasvava taso määräytyy lähes kaikissa akromegaliaalisissa potilailla. Oraalinen määritys glukoosikuormalla akromegaliaan sisältää GH: n alkuarvon määrittämisen ja glukoosin ottamisen jälkeen puolen tunnin, tunnin, 1,5 ja 2 tunnin kuluessa. Normaalisti glukoosin ottamisen jälkeen somatotrooppisen hormonin taso pienenee ja akromegaliaalisen aktiivisen vaiheen päinvastoin havaitaan sen lisääntyminen. Glukoositoleranssin suorittaminen on erityisen informatiivinen tapauksissa, joissa GH-taso tai sen normaalit arvot ovat kohtuullisesti kasvussa. Myös glukoosikuormitustestiä käytetään arvioimaan akromegaliahoidon tehokkuutta.

Kasvuhormoni vaikuttaa kehoon insuliinin kaltaisten kasvutekijöiden (IGF) avulla. IGF I: n plasmapitoisuus heijastaa GH: n vapautumista päivässä. IGF I: n lisääntyminen aikuisen veressä osoittaa suoraan akromegaliaa.

Silmälääketieteellinen tutkimus potilailla, joilla on akromegalia on merkitty kapeneman visuaalisen kentän, koska anatomisesti, visuaaliset reitit sijaitsevat aivoissa aivolisäkkeen vieressä. Kun kallon radiografia paljasti turkkilaisen satulan koon, jossa aivolisäke sijaitsee. Aivolisäkkeen kasvaimen visualisoimiseksi suoritetaan atk-diagnostiikka ja aivojen MRI. Lisäksi potilaita, joilla on akromegalia, tutkitaan erilaisten komplikaatioiden tunnistamiseksi: suolen polyposi, diabetes mellitus, multinodulaarinen kitara jne.

Akromegaliahoito

Akromegaliaan hoidon päätavoitteena on saada taudin remissio poistamalla somatotropiinin ylieritys ja normalisoimalla IGF: n pitoisuus. Nykyaikainen endokrinologia käyttää lääketieteellisiä, kirurgisia, säteily- ja yhdistelmämenetelmiä akromegalia hoidossa.

Somatotropiinin määrän normalisoimiseksi veressä määrätään somatostatiinianalogien (hypotalamus neurosecret) käyttö, joka estää kasvuhormonin (oktreotidin, lanreotidin) erittymisen. Kun akromegalia osoittaa sukupuolihormonien nimeämisen, dopamiiniagonistit (bromokriptiini, kabergoliini). Seuraavaksi suoritetaan yleensä yksi gamma- tai sädehoito aivolisäkkeen alueella.

Akromegaliaan kasvaimen kirurginen poistaminen kallon pohjasta sphenoidikudoksen läpi on tehokkain. Pienillä adenoomilla leikkauksen jälkeen 85% potilaista on normalisoi somatotropiinipitoisuuksia ja pysyvän taudin remission. Merkittävän koon kasvaimella parantumisen prosenttiosuus ensimmäisen operaation tuloksessa on 30%. Akromegaliaalisen kirurgisen hoidon kuolleisuus on 0,2-5%.

Akromegalia ennuste ja ehkäisy

Akromegaliahoidon puute johtaa aktiivisen ja työikäisen potilaan vammaisuuteen, lisää ennenaikaisen kuolleisuuden riskiä. Acromegaly vähentää elinajanodotetta: 90% potilaista ei elä 60 vuoteen. Kuolema tapahtuu yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena. Akromegalyn kirurgisen hoidon tulokset ovat parempia pienillä adenoomilla. Suurten aivolisäkkeen kasvainten taajuus kasvaa jyrkästi.

Akromegaliaa estäen tulisi välttää päävammoja, puhdistaa krooniset nenänielun infektiot. Akromegaliaa ja kasvuhormonin tasojen normalisointia varhainen ilmaisu välttää komplikaatioita ja aiheuttaa taudin stabiilin remission.

Acromegaly: syyt, ensimmäiset oireet ja yleiset oireet (kuva), hoito

Acromegaly (englantilainen acromegaly) on sairaus, joka liittyy aivolisäkkeen eturaajojen toimintahäiriöön, johon liittyy raajojen, kallon ja kasvojen patologinen laajeneminen.

Ihmiset, jotka kärsivät tästä taudista, ulkoisesti hyvin erilainen kuin terveellinen henkilö.

Acromegaly aiheuttaa liian suuren määrän somatotrooppista hormonia (tai vaihtoehtoisesti kasvuhormonia). Kasvuhormoni (kasvuhormoni), joka on ihmiskehossa, on vastuussa rungon kasvusta, osallistuu rasvan polttamisen tehostamiseen aikuisilla ja estää sen kertymisen sekä myös lisää verensokeritason nousua. Vastuu luiden, ruston ja sidekudoksen kasvusta lapsen kehossa

Nykyaikainen lääketiede on osoittanut, että somatotropiinin pitkäaikainen nousu voi olla keuhko-, sydän- ja verisuonitautien ja onkologisten sairauksien aikaisen kuolleisuuden edellytys.

Akromegalytauti vaikuttaa 20-50-vuotiaisiin ihmisiin, jolloin henkilön fysiologinen kasvu päättyy, harvinaisissa tapauksissa lapset sairastuvat. Lapsilla akromegalia esiintyy useimmiten kasvaneen kasvun (gigantismin) avulla.

Gigantismi on luuston luiden nopea kasvu lapsilla. Akromegaloidien esiintyminen esiintyy hyvin harvoin, mahdollisesti somatotropiinin hormonihoidon tuotannon myötä.

25 vuoden kuluttua, kun luut ovat jo täysin muodostuneet, kasvuhormonin lisääntyneen lisääntymisen tapahtuessa, ne urut, joissa rustokudos on hallitseva, muuttuvat. Sisäelinten lisäksi kasvojen osat kasvavat. Tällaisia ​​muutoksia kasvojen piirteissä kutsutaan acromegalic kasvot.

Acromegalic kasvot on patologinen muutos kasvojen piirteet, joiden ulkonäkö on aiheuttanut hormonaaliset häiriöt. Kasvojen ulkonevia osia (nenä, leuka, poskipäät) kasvaessa.

Useimmat tutkijat uskovat, että taudin esiintyminen ei ole riippuvainen sukupuolesta, mutta on myös niitä, jotka osoittavat, että naisilla on suurempi herkkyys akromegaliaan.

Erot eroavat gigantismista?

Tietoja acromegaly tauti, ei paljon tiedetä, tautia on vähän tutkittu. Aikaisemmin akromegalia-oireet sekoittuivat sellaiseen tautiin kuin gigantismi. Erot niiden välillä ovat siinä, että gigantismin oireet ovat pääasiassa nähtävissä nuoresta ja niillä on epänormaali lineaarinen kasvu. Ja akromegalia alkaa kehittyä vasta fysiologisen kasvun lopettamisen jälkeen.

Kun gigantismi, on nopea kasvu elinten, erityisesti luuston luuranko. Tämä johtuu siitä, että luustossa murrosiässä on edelleen sidekudos rustosoluista (kondrosyytit), minkä vuoksi luuran kiinteä osa kasvaa tasaisesti pituudeltaan ja leveydeltään. Gigantismin epäilemättä voit yleensä puhua, jos henkilön korkeus ylittää 2 metriä.

Syyt akromegaliaan

Pääasiallinen syy akromegaliaan, useimmissa tapauksissa, on kasvain, aivolisäkkeen adenooma. Välittömästi aivolisäke itsessään sijaitsee kallon luun kaivauksessa, tätä osaa kutsutaan myös turkkilaiselle satulalle.

Myös tauti voi ilmetä seuraavista syistä:

  • kasvaimet, sekä hyvänlaatuiset että pahanlaatuiset;
  • pään vamma, keskushermosto;
  • krooniset ja akuutit tartuntataudit (tuhkarokko, flunssa, vihurirokko ja muut taudit);
  • pahanlaatuiset kasvaimet vasempaan etuosaan;
  • kuppa;
  • synnynnäiset poikkeavuudet;
  • hypotalamuksen patologia;
  • geneettistä hajoamista, taudin riski kasvaa, jos esiintyy suvun akromegaliaa.

Jos henkilö kärsii eri tartuntataudeista useita kertoja vuodessa, tässä tapauksessa akromegaaliriskin riski kasvaa monta kertaa. Suurin osa kasvuhormonia tuotetaan yöllä, joten unettomuus ja unihäiriöt voivat myös olla sysäys akromegaliaan.

oireet

Varhaisvaiheessa akromegalian aiheuttamat muutokset ovat lähes huomaamattomia. Useimmiten se voi kestää 5-10 vuotta taudin alkamisesta diagnoosin tekemiseen. Lapsilla taudin tärkein oire on ulkonäön muutos, kasvojen piirteissä, mutta lopullista diagnoosia ei ole mahdollista tehdä vain ulkoisista muutoksista.

  • parestesia (herkkyyshäiriön tyyppi);
  • apnea (lopettaa hengitys);
  • kipu sydämessä;
  • päänsärkyä;
  • valon pelko;
  • kuulovamma;
  • unihäiriöt;
  • ylähaarojen ja kasvojen turvotus;
  • liiallinen hikoilu;
  • kipu nivelissä ja selässä;
  • hengenahdistus;
  • kilpirauhasen laajentuminen, sen toiminnan rikkoontuminen.

Akromegaliaan liittyvät ulkoiset muutokset:

  • epätavallisen pitkä;
  • käsien, jalkojen nousu (ks. kuva edellä);
  • kasvojen osien laajentaminen (iso nenä, kielen laajentuminen niin pitkälle, että hampaiden jäljillä on siihen, valtava leuka työntyy, hampaiden väliset raot, ihon taittuminen otsaan, suurennettu nasolabial fold);
  • ääni muuttuu, rauha ja karkea;
  • seborrhea, ja sen seurauksena epämiellyttävä haju.

Akromegaliaan myös sisäelimet ovat muuttumassa, luuranko on epämuodostunut, selkä on taivutettu, rintakehä ja sisäelimet ovat suurempia. Muutokset johtavat lihasten dystrofiaan, mikä johtaa kehon väsymiseen ja yleiseen impotenssiin. Akromegaliapotilaat lisäävät kohdun, kilpirauhasen ja ruuansulatuselinten kasvaimia.

Akromegalia vaiheet

Tänään tutkijat korostavat 4 muotoa akromegaliaan:

  1. Preacromegalic - alkuvaihe, oireet ovat lähes olemattomia;
  2. Hypertrofiset - taudin tärkeimmät oireet alkavat näkyä;
  3. Kasvain - kasvain alkaa kasvaa nopeasti ja vaikuttaa läheisiin hermopäätteisiin ja elimiin;
  4. Kahekticheskaya - vaikein vaihe.

Kun hormonaaliset häiriöt naisilla on kuukautiskierron epäonnistuminen, kuukautiset voivat olla harvinaisia ​​tai katoavat kokonaan. Harvinaisissa tapauksissa maitorauhasista voi olla maitovajeita. Ihmisillä voimakkuus vähenee tai seksuaalinen halu katoaa kokonaan. Sekä miehillä että naisilla on ongelmia lisääntymisosassa.

diagnostiikka

Jos yllä olevat oireet ilmestyvät, ota välittömästi yhteys asiantuntijaan. Acromegaliaa diagnosoidaan somatomediini-C-datan veritesteellä. Tarkan diagnoosin määrittämiseksi on välttämätöntä läpäistä seuraavat testit:

  • yleiset veren ja virtsan testit;
  • biokemiallinen analyysi (esimerkiksi määritellä, onko aivolisäkkeen rikkomuksia, tee glukoosin testi.) Normaalisti, jos annat henkilön juoda lasillista vettä sokerilla, veren somatotropiinin hormonin määrä vähenee, mutta akromegaliaalisesti potilaalla tämän hormonin taso, riippumatta ulkoisista tekijöistä, veri on jatkuvasti korkea);
  • naisilla, kohtuun, munasarjojen ja hormonitoiminnan ultraäänitutkimuksiin;
  • pään röntgen, osa kallosta, jossa aivolisäke sijaitsee;
  • CT, MRI, määrittää aivolisäkkeen tuumorin koon, etenemisen;
  • silmätutkimus näkökyvyn heikkenemiseen;
  • kuvien tutkiminen viimeisten 5 vuoden aikana, muutosten vertailu.

Viivästyneellä seksuaalisella kehityksellä, naisten kuukautisten puutteellisuudella, miesten impotenssilla tutkimuksia tehdään testosteronin määrästä miehillä, naisilla - estrogeenilla ja progesteronilla.

Lapsissa on havaittavissa, että kasvojen piirteet ovat karkeammat, keho, kädet eivät ole verrannollisia lapsen kasvuun. Acromegaly-diagnoosia ei ole tehty pelkästään ulkoisiin muutoksiin, koska ruumiinosien, kasvojen, käsien lisääntyminen voi olla muiden tautien oireita, kuten:

  • gigantismin;
  • osteoartropatian;
  • Pagetin tauti.

Tästä syystä tarvitaan lisätutkimuksia.

Akromegaliahoito

Acromegalian terapeuttiset toimenpiteet kohdistuvat somatotrooppisen hormonin erityksen lähteen poistamiseen, vähentäen ja eliminoiden taudin kliinisiä oireita. Kun kasvuhormoni on vähentynyt potilaassa, ei vain yleinen hyvinvointi paranna, mutta myös elinajanodote kasvaa.

Akromegalia hoidetaan seuraavilla alueilla:

  • lääkitys (lääkkeet);
  • ray-menetelmä, gamma-säteet;
  • toiminta.

Kumpi näistä menetelmistä on tehokas kaikissa tapauksissa, vain lääkäri päättää.

Huumeidenkäyttö

Kun acromegaly erikoislääkäri määräsi lääkkeitä suppressing kasvuhormonin tuotannon, kuten:

  • somatostatiini, joka on tehokas silloin, kun taudin varhaiset oireet ilmestyvät;
  • dopamiiniagonisteja, lääkkeen vaikutuksella pyritään hillitsemään kasvuhormonia.

Mahdolliset haittavaikutukset: ripuli, pahoinvointi, vatsakipu, ilmavaivat.

Lääkehoito on tehokas vain taudin alkuvaiheessa.

Sädehoito

Ensimmäinen sädehoito tehtiin vuonna 1909 Pariisissa. Yleensä tämä menetelmä käyttää protonihoitoa ja gamma-terapiaa. Gamma-säteet säteilevät alueen, jossa kasvain sijaitsee. Mutta ray-menetelmällä on valtava haitta, somatotrooppisen hormonin normalisointi tulee vasta yli viiden vuoden kuluttua. Siksi tätä menetelmää käytetään äärimmäisissä tapauksissa, jos toiminta ja huumeet eivät tuoneet oikeaa tulosta. Sädehoidon vasta-aiheita voivat olla:

  • "tyhjän turkkilaisen satulan" olemassaolo;
  • adenooman läheisyys optisiin hermoihin.

leikkaus

Kirurgia pidetään akromegaliaa hoidettaessa tehokkaimpia.

Jos adenoma on saavuttanut suuren koon, lääketieteellinen hoito on tehotonta, jolloin tässä tapauksessa ei ole mahdollista tehdä ilman kirurgisia toimenpiteitä. Kasvaimen poisto suoritetaan endoskooppisella tekniikalla. Leikkauksen osoitus on näkökyvyn nopea heikkeneminen, mikä osoittaa taudin nopean kehityksen.

Kirurginen interventio on tehokasta pienille adenoomille. Suurten aivolisäkkeen kasvainten osalta relapsi on mahdollinen. Menestyksellisen hoidon prosenttiosuus on tässä tapauksessa erittäin pieni. Jättimäisistä kasvainten kooista toiminta toteutetaan kahdessa vaiheessa, joiden välissä on useita kuukausia operaatioiden välillä. Toimen onnistuminen riippuu neurokirurgin kokemuksesta. Leikkauksen jälkeen on erittäin harvinaista, että komplikaatioita, kuten aivokalvontulehdus, näköhäiriöt ovat mahdollisia, ja kuolema on mahdollinen.

Acromegaly raskauden aikana

Maailmanlaajuisessa käytännössä on olemassa tapauksia, joissa raskaus on suotuisa, sairauden lieventämisen aikana sekä naisilla, jotka ottivat oktreotidin ennen raskautta. Mutta on olemassa riski somatotrooppisen hormonin lisääntyneestä lisääntymisestä. Siksi raskauden aikana naisen tulee olla lääkärin jatkuvan valvonnan alaisena.

Potilaan ennuste

Potilaan tilan parantaminen riippuu sairauden ajoista havaitsemisesta ja oikean hoidon nimittämisestä. Jos tauti saa ajautua, sairaus etenee, pahanlaatuisen kasvaimen riski kasvaa ja kuolema on mahdollinen. Vähentynyt elinajanodote, useimmat tapaukset eivät elä 60 vuoteen.

Mikä tahansa akromegalia-hoito ei ole kovin tehokasta ilman kunnollista ruokavaliota ja kunnollista elämäntapaa. On suositeltavaa käyttää yhtä monta kalsiumia sisältävää ruokaa luuston vahvistamiseksi. Estrogeenia sisältävät tuotteet voivat estää somatotrooppisen hormonin tuoton.

ennaltaehkäisy

Jotta voitte suojata itsesi niin kauhealta taudilta kuin akromegalia, sinun on toteutettava seuraavat ennaltaehkäisevät toimenpiteet:

  • välttää traumaattinen aivovaurio;
  • ajankohtainen hoito nenänielun infektioista;
  • syödä kunnolla ja täysin;
  • säännölliset käyntejä lääkäriin, ensimmäisissä merkkeissä, ota yhteyttä endokrinologisti.

Kaikkien edellä mainittujen ehkäisevien toimenpiteiden noudattaminen ei kuitenkaan tarjoa 100%: n taustalla olevaa suojaa akromegalia vastaan.

Henkilöt, joilla on akromegalia

Kuuluisista julkisista ihmisistä on melko harvoja taudin tartuntareita akromegalia. Tästä huolimatta he menestyvät, työskentelevät ja tekevät mitä he rakastavat.

Hyvä esimerkki akromegaliaan on Turkin kansalainen Sultan Kosen. Sen korkeus on 2,51 cm. Korkein ihminen maailmassa asui 1918-1940. Hänen korkeutensa - 2,88 cm

Fyodor Makhnov syntyi vuonna 1875 Venäjän imperiumista, hänen korkeutensa oli 285 cm, hän painoi 182 kg, jalka pituus 51 cm, kämmenen 31 cm, kuoli 34-vuotiaana, oletettavasti keuhkosairaudesta.

Koripallon pelaajat, joilla on akromegalia:

  • Cheno-Irgush koripalloilija, Neuvostoliiton maajoukkueen Uvais Akhtaev, hänen korkeutensa on 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, Neuvostoliiton koripalloilija, jonka kasvu on 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan on Romanian urheilija, jonka korkeus on 231 cm;

Monet kuuluisat urheilijat ovat akromegalian kantajia. Niistä:

  • Brasilian kamppailulajien taistelija Antonio Silva. Antonio on iso leuka ja jalat.
  • Andre Giant on kuuluisa painija, jonka kasvu on 2,24 cm ja paino 240 kg.
  • Amerikkalainen näyttelijä Richard Keel hänen korkeutensa -218 cm;
  • Televisio-ohjelmat Ranskan kaksoset Venäjän alkuperää Bogdanov;
  • Amerikkalainen näyttelijä Matthew McGrory hänen korkeutensa oli -229 cm
  • Big Show näyttelijä ja painija, jonka kasvu on 2,13 cm;
  • Suuri Kali, jonka korkeus on 2,16 cm.

Tunnetuin potilas, jolla on acromegalia, on kuuluisa ranskalainen taistelija, maailmanmestari Maurice Tiyet. Taudin etenemisen vuoksi Maurice ei pystynyt täyttämään unelmiaan tulla asianajajaksi. Harvat ihmiset tietävät, mutta Maurice on prototyyppi sarjakuvahahmasta Shrek.

Venäjällä tunnetuin acromegaly-harjoittaja on ammattilainen nyrkkeilijä ja poliitikko Nikolay Valuev. Kerralla hänellä oli leikkaus aivolisäkkeen tuumorin poistamiseksi.

Muita Artikkeleita Kilpirauhasen

Pitkävartalossa, jossa on voimakasta pussien muodostusta, sillä on tavallisesti kaksi muotoa - paikalliset haavaumat - follikkelit ja vapaat purkaukset rauhasten pinnalla.

Monien tautien, mukaan lukien diabetes mellitustyyppi 1 tai 2, hoito perustuu tiettyyn ruokavalioon. Ruokavalion usein esiintyvät vähäiset virheet tai potilaan paluu vanhoihin ruokailutottumuksiin voivat pahentaa patologisen prosessin kulkua ja aiheuttaa peruuttamattomia seurauksia.

Kivekset ovat tärkeimmät rauhaset, jotka ovat vastuussa miesten lisääntymiselinten toiminnasta. Ne sijaitsevat kivespussissa, lämpötila on useita astetta pienempi kuin vatsan ontelossa ja hyvä verenkierto.