Tärkein / Testit

Kaikki noin acromegaly

Acromegaly on endokriinisen järjestelmän sairaus, joka kehittyy somatotrooppisen hormonin tuotannon ollessa liiallinen (yleisemmin tunnettu kasvuhormoni). Tämä patologia ilmenee suhteessa kehon eri osien suhteelliseen lisääntymiseen, mikä näkyy myös sairauden nimellä (kreikkalaisesta "megalu" tarkoittaa "valtava" ja "akron" tarkoittaa "raajaa"). Seuraavassa käsitellään oireita akromegalia hoidossa.

Yleistä tietoa

Akromegalia esiintyy molempien sukupuolten yksilöissä, mutta suurin osa tapauksista (noin 70%) on todettu 40-60-vuotiailla naisilla. Kasvauksen päättymisen jälkeen patologia näkyy ja voi kehittyä hitaasti vuosien varrella. Sairas henkilö voidaan tunnistaa laajentuneilla kasvojen piirteillä ja käsien ja jalkojen haavan muotoisella tavalla.

Usein akromegalia sekoitetaan gigantismin kanssa. Mutta jos gigantismi syntyy lapsuudesta, vain aikuiset sairastuvat acromegaly, ja visuaaliset oireet näkyvät vain 3-5 vuotta myöhemmin kehon hajoamisen jälkeen. Mikä on sysäys patologian kehitykselle, ei ole vielä vahvistettu. Ainoa vahvistettu tosiasia on, että kaikki muutokset liittyvät somatotrooppisen hormonin liialliseen synteesiin. Siksi on mahdollista havaita akromegalia varhaisessa vaiheessa vain tutkittaessa hormonaalista taustaa.

On huomattava, että terveessä ihmisessä kasvuhormonin määrä veressä vaihtelee jatkuvasti - päivän aikana sen pitoisuus muuttuu useita kertoja saavuttaen enimmäisarvot aikaisin aamulla. Mutta potilaalle tallennetaan paitsi epänormaali erittymisen taso, mutta veren itse tulevan hormonin rytmi häiriintyy.

syistä

Kasvuhormoni syntetisoidaan aivolisäkkeellä. Tämä on endokriininen rauha, joka sijaitsee kallon syvennyksessä ("turkkilainen satula"). Huolimatta erittäin vaatimattomasta koosta (aikuisen aivolisäkkeen pituus ei ole yli 1 cm), tämä elin on vastuussa useiden elintärkeiden eritteiden tuottamisesta, ilman että tuki- ja liikuntaelinten ja aineenvaihduntaprosessien muodostuminen on mahdollista.

Kasvohormoni ohjaa hypotalamusta - syntetises somatostatin ja somatolibertin - aineita, jotka voivat parantaa tai estää aivolisäkkeen. Joissakin tapauksissa osa aivolisäkkeistä ei enää reagoi hypotalamuksen erittämiin aineisiin, joiden seurauksena niiden hallitsematon kehitys alkaa, muodostuu liiallinen hormonituotanto ja muodostuu hyvänlaatuinen aivolisäkkeen kasvain. Samanaikaisesti normaali rauhasten solut puristetaan ja hävitetään vähitellen.

Hormonaalisen vaurion perimmäiset syyt ovat seuraavat tekijät:

  • Traumaattinen aivovaurio.
  • Virus- tai tartuntataudit (esimerkiksi sikotauti, tuhkarokko, SARS, isorokko).
  • Ongelmia sikiön kuljettamisessa.
  • Benign tai pahanlaatuiset kasvaimet vaikuttavat keskushermostoon.
  • Henkinen patologia.

luokitus

Oireiden oireiden vakavuudesta riippuen akromegalia on jaettu neljään vaiheeseen:

  • Preacromegalic - diagnosoitu erittäin harvoin, koska oireet tällä kaudella ovat melkein poissa. Mutta se voidaan asentaa laboratoriotesteillä verta hormoneja.
  • Hypertrofinen - luonnehtii täydellinen kliininen kuva akromegaliaalista kehityksestä. Tässä vaiheessa kaikki tyypilliset acromegalian oireet ilmestyvät.
  • Kasvain - patologia vaikuttaa viereisiin ja aivolisäkkeisiin liittyviin elimiin. Merkittävien oireiden lisäksi voi esiintyä vaikeita päänsärkyjä, kallonsisäinen paine voi nousta, näköhäiriöt ja erilaiset hermoston sairaudet voivat ilmetä.
  • Kahekticheskaya - viimeinen vaihe kehityksen acromegaly, jossa keho on jo tyhjentynyt niin, että se ei voi uudistaa.

oireet

Akromegaliaan "käyntikortti" on potilaan erikoinen ulkonäkö. Akromegaliaalisilla potilailla on suhteettoman suuri lisääntyminen paitsi ääripäissä myös muissa elimissä:

  • Kirsuhuulet kasvavat, leuka työntyy eteenpäin, nenät suurentuvat huomattavasti, silmäluomiset tuberkulmat ja silmäraudat ilmestyvät.
  • Kielen paksuuntuminen, sylkirauhaset ja kurkunpää johtavat äänen sävyjen heikentymiseen - se muuttuu kuuroisemmaksi, se muuttuu rakeaksi.
  • Sidekudoksen nopea kasvu vääristää rustoa ja nivelten - liikkuvuus on vähäistä, joustavuus vähenee ja kipu syntyy liikkuessa.
  • Rakenteen rakenne muuttuu myös: rintakehän muoto on tynnyri, ristin välinen etäisyys kasvaa, selkä on taivutettu.
  • Ihonihermojen työtä tehostetaan, iho tulee tiheämmin, on ominaista kiilto ja liiallinen hikoilu.
  • Sydänlihaksen hypertrofia kehittyy, mikä johtaa erilaisiin sydän- ja verisuonijärjestelmän ongelmiin.
  • On liikaa ruumiinpainoa, mutta voimakas lihavuus on melko harvinaista.

Nämä muutokset johtuvat siitä, että somatotrooppisen hormonin lisääntynyt synteesi pudotetaan eliniän ajan, kun luuranko on jo muodostunut, sen päätyosat ovat luusytettyjä eikä niitä voi pidentää. Siksi hormonaalinen ylimäärä johtaa muutoksiin luiden muotoon.

Akromegaliapotilaat valittavat usein äkillisistä lämpötilan muutoksista, nopeasta sydämenlyönnistä, usein virtsaamisesta, vähentyneestä suorituskyvystä, masennuksesta, uneliaisuudesta ja syyttömästä lihasten heikkoudesta.

Mahdolliset komplikaatiot

Acromegaly aiheuttaa häiriöitä endokriinisen, hermoston ja ruoansulatuskanavan elimissä. Rintakudoksen tuhoutuminen aiheuttaa nivelten ja niveltulehduksen ulkonäön. 50% potilaista rikkoo hiilihydraattien metaboliaa ja sen jälkeen - diabetes.

Acromegaliaan liittyy usein lisämunuaisen ylimyrkky, 30-50% potilaista, joilla diagnosoidaan suolessa olevia polyyppejä, myomien muodostumista, fibroosi soluja, kystat ja muut syöpätaudit.

Aivolisäkkeen adenoman kehittymiseen liittyy vaikeita päänsärkyä, usein huimausta, näkökyvyn ja kuulon vähenemistä, valonarkuutta. Ilman hoitoa se voi johtaa peruuttamattomaan sokeuteen ja kuurouteen. Myös lisääntymisjärjestelmässä esiintyy patologeja: miehillä voimakkuus vähenee täydellisen sukupuuttoon asti; naisilla havaitaan prolaktiinin liiallista erittymistä, minkä seurauksena kuukautisten syklinen luonne häiriintyy ja galaktorea ja lapsettomuus kehittyvät.

Kudosten kasvu ylähengitysteissä aiheuttaa kuorsausta, joka vaikuttaa yli 90 prosenttiin potilaista, joilla on akromegalia.

Riski kehittää OSA, hengityselinten oireyhtymä unessa, joka johtaa jyrkkiä hyppyjä verenpaineessa ja sepelvaltimotauti, on myös kasvussa.

diagnostiikka

Tämän taudin diagnosointi tapahtuu pääsääntöisesti vain ulkonäön ominaispiirteiden muuttuessa, minkä jälkeen potilas lähetetään endokrinologiseen tutkimukseen. Mutta akromegalia kehittyy jo varhaisessa vaiheessa, jos kiinnitetään huomiota seuraaviin merkkeihin ajoissa:

  • selittämätön hikoilu;
  • ihon rasvainen kiilto;
  • hampaiden välisten aukkojen ulkonäkö;
  • jalkaosan suureneminen (kengät tulevat ahtaiksi);
  • kasvojen ja sormien turvotus (renkaat ja käsineet tulevat pieniksi, ihon sags);
  • säännölliset päänsäryt;
  • potentiaaliset ongelmat;
  • kuukautiskierron epäonnistumiset.

Hoidokeskuksissa diagnoosi muodostetaan käyttämällä kallon röntgenkuvaa - kuvassa on turkkilaisen satulan epänormaali koko ja muut tyypilliset muutokset. Jalkojen röntgensäteitä suoritetaan myös: terveillä potilailla pehmytkudosten paksuus kantapäässä ei saa ylittää 21 mm miehille eikä 20 mm naisille.

Mutta kaikkein informatiivinen visuaalinen kuva antaa CT: n tai MRI: n aivoista. Tämä diagnoosi mahdollistaa paitsi nähdä adenoman esiintymisen myös arvioida läheisten elinten ja kudosten vaurioita.

Käyttäytyminen ja laboratoriotutkimus IRF-1 ja somatotrooppisen hormonin pitoisuus veressä. Koska hormonille on tunnusomaista syklinen luonne ja lyhyt eliniän kesto, verta otetaan 3 annosta 20 minuutin välein tai 5 kertaa 12 tunnin välein. Tuloksia lasketaan keskiarvona. Ylimääräisen tuotannon merkki on kasvuhormonin tasojen nousu veressä yli 10 ng / ml. Mutta jos vähintään yhden näytteen STH-indikaattori oli alle 0,4 ng / ml tai keskimääräinen taso ei ylittänyt 2,5 ng / ml, akromegalia ei kuulu. Tulosten selventämiseksi voidaan nimetä glukoositoleranssitesti.

hoito

Akromegalia-diagnoosin jälkeen potilaiden on jatkuvasti seurattava endokrinologi, neurokirurgi ja silmälääkäri.

Hoidon päätavoite on akromegaliaalisen elpymisen normalisoimalla somatotropiinin tuotanto.

Riippuen taudin vaiheesta ja taudin kulusta, sovelletaan yhtä neljästä tavasta poistaa tauti:

  • Kirurginen.
  • Lääketieteellinen.
  • Säteilyä.
  • Yhdistetty.

Hormonin erittymisen estämiseksi annetaan erityisiä lääkkeitä - somatostatiinin keinotekoisia analogeja. Jos jostain syystä lääkitys ei ole mahdollista, suoritetaan sädehoito, jossa gamma-säteily kohdistuu aivolisäkkeen vaurioituneeseen osaan. Mutta tehokkain menetelmä akromegalia hoidettaessa tunnustetaan kirurgisena toimenpiteenä, jossa poistetaan aivolisäkkeen adenoma: 30 prosenttia toimivista potilaista palaa kokonaan, ja suurin osa potilaista on kärsinyt remission.

Lisätoimenpiteenä suositellaan suolatonta ruokavaliota rasvojen rajoituksineen ja niin sanotuilla "nopeilla" hiilihydraateilla - jauhotuotteilla ja erilaisilla makeisilla. Diabetes mellituksen kehittymisen myötä insuliinihoidon on määrätty käyttämällä verensokeria alentavia lääkkeitä. Leikkauksen tai sädehoidon jälkeen hormonivalmisteita on määrä korvata kilpirauhasen ja lisämunuaisten erittyminen.

ennaltaehkäisy

Akromegaalisuuden ehkäisy on tarkoitettu hormonaalisten häiriöiden varhaiseen havaitsemiseen. Jos ajan kuluessa normalisoituu somatotrooppisen hormonin lisääntynyt eritys, on mahdollista välttää patologiset muutokset sisäelimissä ja ulkonäössä, jotta stabiili remissio saadaan aikaan. Kaikki infektioalojen oikea-aikaiset kuntoutukset auttavat vähentämään akromegaliaalisen riskin. Sinun on myös vältettävä päävammoja ja reagoida aineenvaihduntaprosessien häiriöihin.

näkymät

Kun akromegalia lisää varhaisen kuolleisuuden riskiä - 90% potilaista ei elä eläkkeelle. Kuolemaan johtaneita tuloksia esiintyy tavallisesti syöpä- tai sydän- ja verisuonisairauksista. Terapeuttisten tekniikoiden tehokkuus riippuu suoraan patologian kestosta ja vaiheesta.

Vaikea akromegalia ja ilman lääketieteellisiä toimenpiteitä potilas voi elää enintään 3-4 vuotta työkyvyttömyyden varalta. Mutta patologian oikea-aikaisella diagnoosilla ja oikein säädetyllä hoidolla vakaa remissio on mahdollista täydelliseen elpymiseen saakka.

Löysitkö virheen? Valitse se ja paina Ctrl + Enter

Goiter on endemista - se on krooninen patologinen prosessi, jolle on tunnusomaista rauhasen kudosrakenteiden lisääntyminen ja jodin puutteesta johtuva toimintahäiriö.

Acromegaly - mitä se on? Valokuvat, syyt ja hoito

Acromegaly on sairaus, jolle on ominaista somatotrooppisen hormonin (STH) lisääntynyt eritys, luuston luiden epäsuhtainen kasvu, luiden ja pehmytkudosten ulkonevat osat sekä sisäelimet ja aineenvaihduntahäiriöt.

Miesten ja naisten akromegaliaajuus on sama, useammin yli 30-vuotiaat sairastuvat. Kun kasvuhormonin hyperproduction ilmenee nuorena iässä, ennen kasvun loppuunsaatua havaitaan suhteellisia kiihdytettyjä luiden luun kasvua, gigantismia kehittyy (kasvu jopa 190 cm pidetään normaalina).

Kuitenkin joskus lapsilla, joilla on avoimet kasvualueet, tämän hormonin liiallinen erittyminen liittyy akromegaloidien piirteiden esiintymiseen tai akromegaliaan.

syistä

Miksi akromegalia kehittyy ja mikä se on? Acromegaly on oireyhtymä, joka kehittyy aivolisäkkeen (kasvuhormonin) somatotropiinin ylituotannon vuoksi epiphysealisen ruston kypsymisen ja oksentamisen jälkeen. Taudille on tunnusomaista luiden, sisäelinten ja pehmytkudosten asteittainen patologinen kasvu, erityisesti kehon ääreisosat (raajat, pää, kasvot).

Aivohalvauksen syyt suurimmassa osassa tapauksista, jotka aiheuttavat kasvuhormonin liiallista erittymistä klinikalla, ovat aivolisäkkeen adenooma, joka sijaitsee kasvuhormonin tuotannosta. Useimmiten kasvainten kehittyminen laukaisee Gs-alfa-proteiinigeenin mutaatio. Tämä mutanttiproteiini stimuloi jatkuvasti entsyymin adenylaattisyklaasia, mikä johtaa somatotropiinia tuottavien solujen kasvun kasvuun ja sen seurauksena sen tuotannon kasvuun.

Koska aivolisäkkeen kouruissa ei ole hyvänlaatuisia kasvaimia, akromegalia voi aiheuttaa:

  • kallon vammat;
  • patologinen raskauskausi;
  • akuutit ja krooniset infektiot (esim. tuhkarokko, influenssat jne.);
  • henkinen vamma;
  • keskushermostossa paikalliset kasvaimet;
  • vasemman etulohkon pahanlaatuiset kasvaimet;
  • epidermaalinen enkefaliitti;
  • suuret säiliön kystat, jotka johtuvat pään vammoista tai tartuntatautien seurauksena;
  • synnynnäinen tai hankittu kuppa.

On syytä huomata, että kärsitty trauma ei itsessään aiheuta akromegalia, se voi yksinkertaisesti olla katalyytti kasvun patologian kehittymiselle.

Acromegaly-oireet

Oireet näyttävät melko hitaasti, ja niiden kasvu tapahtuu vähitellen. Yleensä tämän taudin diagnosoiminen aikuisikään kestää noin kymmenen vuotta taudin ensimmäisten oireiden jälkeen. Akromegaliaan liittyvät oireet suuresti riippuvat vaiheesta.

Asiantuntijat tunnistavat seuraavat taudin muodot:

  • preacromegalic - oireet ovat käytännössä poissa;
  • hypertrofinen - suurin osa taudin oireista;
  • kasvain - kasvaimen kasvu vaikuttaa läheisiin hermopäätteisiin, kudoksiin ja elimiin;
  • kahekticheskaya - vaikein vaihe.

Akromegalia subjektiivisten merkkien esiintyvyys, kun viitataan lääkäriin, on seuraava:

  • käsien ja jalkojen kasvu - 100%,
  • muutos ulkonäössä - 100%,
  • päänsärky - 80%,
  • parestesia - 71%
  • kipu nivelissä ja selässä - 69%,
  • hikoilu - 62%,
  • kuukautiskiertohäiriöt - 58%,
  • yleinen heikkous ja vammaisuus - 54%
  • painonnousu - 48%,
  • libidon ja potenssin väheneminen - 42%,
  • näköhäiriöt - 36%,
  • päiväsaikaan - 34%
  • hypertri- roosi - 29%,
  • sydämenlyönti ja hengenahdistus - 25%.

Potilaan tutkimuksessa kasvojen piirteiden karsiminen, käsien ja jalkojen lisääntyminen, kyphoscoliosis sekä hiusten ja ihon muutokset herättävät huomiota. Yliherkkyyskaaren, zygomaattisten luiden ja leukojen kasvun seurauksena potilaan kasvot ovat ankaraa ulkonäköä. Kasvojen hypertrofian pehmeät kudokset, mikä lisää nenän ja korvien kasvua, huulet. Ihon sakeutuu, syvällä taittuu (etenkin pään takaosassa), yleensä ihon pinta on rasvainen (öljyinen seborrhea).

Sisäelinten lisääntyessä potilaan koosta ja tilavuudesta johtuen lihasten dystrofia lisääntyy, mikä johtaa heikkouden, väsymyksen ja työkyvyn heikkenemiseen. Sydämen lihasten hypertrofia ja sydämen vajaatoiminta ovat edenneet nopeasti. Tilastojen mukaan kolmasosa potilaista, joilla on akromegalia, on lisännyt verenpainetta ja heikentynyt hengityselinten toiminta, jolloin seurauksena on usein apnea (tilapäinen hengityselinten pysähtyminen).

Kielen ja interdenttien tilat (diastema) lisääntyvät, kehittyy prognatismi, joka rikkoo purenta. Kallon luiden merkitty kasvu, erityisesti kasvojen. Kädet ovat leveät, sormet ovat paksuuntuneet ja näyttävät lyhentyneen. Kädessä oleva iho on myös paksuuntunut etenkin palmupinnalla. Jalustan leveys kasvaa, ja kalkän kasvun ansiosta myös pituus kasvaa, kulutettavan kengän koko kasvaa.

Raajojen iho on paksuuntunut, öljyinen ja kostea, usein runsaasti hypertrikoosia. Usein parestesia ja puutuneisuus sormien esiintyy. Kehittyneissä tautitapauksissa esiintyy luuston poikkeavuuksia.

diagnostiikka

Diagnoosi vahvistetaan tutkimalla hormonien verikokeita. Kaikilla akromegaliaalisilla potilailla havaittiin somatotrooppisen hormonin suurta määrää veressä. Laboratoriokokeiden lisäksi potilaalle esitetään muita diagnostisia menetelmiä:

  • kallon röntgen;
  • MRI;
  • CT-skannaus;
  • endokrinologin kuuleminen.

Useiden akromegaliaalisten tapausten diagnoosi ei voi perustua yksinomaan potilaan ulkonäön muutokseen. Tämä johtuu siitä, että kasvojen piirteet, raajat ja kehon osat ovat merkkejä muista sairauksista - gigantismista, osteoarthropatiasta, Pagetin taudista.

Siksi on äärimmäisen tärkeää suorittaa useita lisäkokeita, joilla on merkkejä akromegaliaalista. Erityisesti röntgenkuva saattaa paljastaa turkkilaisen satulan koon kasvun, ja tomografian avulla voidaan määrittää sen todellinen syy. Lisäksi olisi suoritettava useita silmälääkärintarkastuksia.

Acromegalia: kuva

Kuten akromegalia kärsiville näyttää, tarjoamme katsella yksityiskohtaisia ​​kuvia.

Kuuluisia ihmisiä tämän taudin kanssa

Kronologisessa järjestyksessä:

  • Tille, Maurice (1903-1954) - ranskalainen ammattilainen painija, syntynyt Uralissa ranskalaisessa perheessä; Shrekin prototyyppi.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikkalainen näyttelijä 2,18 m pitkä.
  • Andre Gigant (1946-1993) on ammattilainen ranskalainen painija ja näyttelijä bulgarialais-puolalainen alkuperää.
  • Streiken, Karel (s. 1948) on hollantilainen näyttelijä 2,13 m pitkä.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, s. 1949) - Venäjän alkuperää olevat ranskalaiset kaksoset, TV-esittelijät, avaruusfysiikan suosittelijat.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikkalainen näyttelijä, jonka kasvu on 2,29 metriä.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (s. 1973) on venäläinen ammattilainen nyrkkeilijä ja poliitikko.

Lue lisää Wikipediasta.

Akromegaliahoito

Akromegaliaalihoidon tarkoituksena on poistaa aivolisäkkeen lisääntynyt kasvuhormonin eritys, vähentää kliinisten oireiden ilmaantumista ja poistaa taudin oireet kuten päänsärky, näkökentän häiriöt jne.

Tämä saavutetaan aivolisäkkeen adenooman nopealla poistamisella, interstitiaalisen aivolisäkkeen alueen säteilytyksellä, radioaktiivisen yttriumin, kullan tai iridiumin implantaatiolla aivolisäkkeeksi, aivolisäke- ja lääkehoito (dopamiiniagonistit ja somatostatiinianalogit) kryogeeninen tuhoaminen. Kun somatotropiinipitoisuus laskee, potilas ei tunne parempaa, mutta hänen eliniänsä kasvaa myös. Tähän mennessä tutkijat ovat osoittaneet, että tämän hormonin pitkäaikainen kasvu johtaa keuhko-, sydän- ja verisuonitautien ja onkologisten sairauksien aikaiseen kuolleisuuteen.

Joka tapauksessa akromegalian oikea-aikainen hoitaminen on erittäin tärkeä, koska sen puuttuminen on täynnä aktiivisen työikäisen potilaan varhaista invaliditeettia ja ennenaikaisen kuolleisuuden todennäköisyyden lisääntymistä.

näkymät

Akromegaliahoidon puute johtaa aktiivisen ja työikäisen potilaan vammaisuuteen, lisää ennenaikaisen kuolleisuuden riskiä. Acromegaly vähentää elinajanodotetta: 90% potilaista ei elä 60 vuoteen. Kuolema tapahtuu yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena.

Akromegalyn kirurgisen hoidon tulokset ovat parempia pienillä adenoomilla. Suurten aivolisäkkeen kasvainten taajuus kasvaa jyrkästi.

Acromegaly: syyt, oireet ja hoito

Acromegaly on aivolisäkkeen sairaus, johon liittyy lisääntynyt kasvuhormonin tuotanto, somatotropiini, jolle on tyypillistä luuston ja sisäelinten kasvun lisääntyminen, kasvojen piirteiden ja muiden kehon osien suurentuminen sekä aineenvaihduntahäiriöt. Tauti tekee debyyttinsä, kun kehon normaali, fysiologinen kasvu on valmis. Varhaisvaiheessa sen aiheuttamat patologiset muutokset eivät ole lainkaan havaittavissa tai huomaamattomia lainkaan. Pitkällä ajanjaksolla akromegalia etenee - sen oireet kasvavat ja ulkonäön muuttuminen käy ilmi. Keskimäärin taudin ensimmäisten oireiden alkaminen ennen diagnoosia kestää 5-7 vuotta.

Aikuisikäiset henkilöt kärsivät aivohalvauksesta: pääsääntöisesti 40-60-vuotiaana sekä miehiä että naisia.

Somatotropiinin vaikutukset ihmisen elimiin ja kudoksiin

Kasvuhormonin eritys - somatotropiini - suoritetaan aivolisäkkeellä. Sitä säätelee hypotalamus, joka tarvittaessa tuottaa somatostatiinihermosetretit (inhiboi somatotropiinin tuotantoa) ja somatoliberiini (aktivoi sen).

Ihmisillä somatotrooppinen hormoni varmistaa lineaarisen kasvun lapsen luuranosta (eli sen pituuden kasvusta) ja on vastuussa tuki- ja liikuntaelinten oikeasta muodostumisesta.

Aikuisilla somatotropiini on mukana aineenvaihdunnassa - sillä on voimakas anabolinen vaikutus, stimuloi proteiinisynteesin prosesseja, vähentää rasvan kerääntymistä ihon alle ja lisää palamista, lisää lihasten suhdetta rasvamassaan. Lisäksi tämä hormoni säätelee myös hiilihydraatin aineenvaihduntaa, joka on yksi vasta-insuliinihormoneista eli glukoosin tasoa veressä.

On näyttöä siitä, että somatotropiinin vaikutukset ovat myös immunostimulatorisia ja lisää kalsiumin luun imeytymistä.

Syyt ja mekanismit kehityksen acromegaly

95%: ssa tapauksissa akromegalia on aivolisäkkeen kasvain - adenoma tai somatotropinoma, joka antaa kasvunormonin lisääntyneen erittymisen. Lisäksi tauti voi esiintyä, kun:

  • hypotalamuksen patologia, joka herättää somatoliberiinin lisääntynyttä tuotantoa,
  • lisääntynyt insuliinin kaltaisen kasvutekijän tuotanto;
  • kudoksen herkkyys somatotrooppiselle hormonille;
  • somatotropiinin patologinen eritys sisäelimissä (munasarjat, keuhkot, keuhkoputket, ruoansulatuskanavan elimet) - ectopic secretion.

Pääsääntöisesti akromegalia kehittyy keskushermoston, infektoivien ja ei-tarttuvien tulehdussairauksien aiheuttamien vammojen jälkeen.

On osoitettu, että niillä, joiden sukulaisilla on myös tämä patologia, kärsivät usein akromegalia.

Morfologisia muutoksia akromegaliaan on ominaista sisäelinten kudosten hyyty- myys (lisääntynyt tilavuus ja massa), sidekudoksen kasvu niissä - nämä muutokset lisäävät riski hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten kehittymisestä potilaan kehossa.

Kliiniset ilmenemismuodot akromegaliaan

Tämän taudin subjektiiviset merkit ovat:

  • käsien, jalkojen laajentaminen;
  • yksittäisten kasvojen ominaisuuksien suurentaminen - suuret kulmakarvat, nenä, kieli (hampaiden painatuksella), laajentunut ulkoneva alaotsake herättävät huomiota; hampaiden välissä esiintyy aukkoja, otsa on ihon taittuminen, nenäontelon taittuminen syvenee, pureminen muuttuu;
  • äänen kovettuminen;
  • päänsärkyä;
  • parestesia (tunnottomuus, pistely, indeksointi eri kehon osiin);
  • selkäkipu, nivelkipu, nivelten liikkumavara;
  • hikoilu;
  • ylähaarojen ja kasvojen turvotus;
  • väsymys, heikentynyt suorituskyky;
  • huimaus, oksentelu (ne ovat merkkejä lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta, jolla on huomattava koko pituussuuntainen tuumori);
  • raajojen tunnottomuus;
  • kuukautiset häiriöt;
  • seksuaalisen halun ja voimakkuuden väheneminen;
  • näön hämärtyminen (kaksoisvisio, kirkkaan valon pelko);
  • kuulon heikkeneminen ja haju;
  • maidon ulosvirtaus maitorauhasista - galaktorrhea;
  • toistuva kipu sydämessä.

Akromegaliaan kärsivän henkilön objektiivinen tutkimus, lääkäri löytää seuraavat muutokset:

  • taas lääkäri kiinnittää huomiota kasvojen piirteiden ja raajojen koon kasvaessa;
  • luuston muodonmuutokset (selkärangan kaarevuus, piipun muotoinen - laajentunut anteroposteriorisessa koossa - rintakehä, suuret välikatot);
  • kasvojen ja käsien turvotus;
  • hikoilu;
  • hirsutismi (lisääntynyt uros-naaraslasten kasvu);
  • kilpirauhasen, sydämen, maksan ja muiden elinten koon kasvaessa;
  • proksimaalinen myopatia (ts. muutokset lihastiloissa, jotka sijaitsevat suhteellisen lähellä kehon keskustaa);
  • korkea verenpaine;
  • EKG-mittaukset (ns. acromegaloid-sydämen merkit);
  • kohonneita prolaktiinipitoisuuksia veressä;
  • aineenvaihduntahäiriöt (neljäsosalla potilaista diabeteksen oireita, resistenttejä (resistenttejä, ei-sensitiivisiä) glukoosia alentavaan hoitoon, mukaan lukien insuliini) ilmestyvät.

Yhdeksässä kymmenestä potilaasta, joilla on akromegalia sen kehittyneessä vaiheessa, uniapnea-oireyhtymän oireita. Tämän ehdon ydin on se, että lyhyen aikavälin hengitys pysähtyy nukkumisen aikana ylemmän hengitysteiden pehmytkudosten hypertrofian ja heikentyneen hengityselinten toiminnan vuoksi. Potilas ei yleensä epäile heitä, ja potilaan sukulaiset ja ystävät kiinnittävät huomiota tähän oireeseen. Ne merkitsevät yön kuorsausta, joka keskeytyy taukojen aikana, jolloin usein potilaan rintakehän hengitysliikkeet ovat täysin poissa. Nämä keskeytykset kestävät muutaman sekunnin, minkä jälkeen potilas yhtäkkiä herää. Yöllä on niin paljon heräämisiä, että potilas ei saa tarpeeksi nukkua, tuntuu hämmentyneeltä, mielialaa pahenee, hänestä tulee ärtyisä. Lisäksi potilaan kuoleman riski on, jos jokin pysähtyy hengitys viivästyy.

Kehityksen alkuvaiheessa akromegalia ei aiheuta potilaan epämukavuutta - ei kovin tarkkaavaiset potilaat eivät edes huomaa välittömästi kasvaneensa kooltaan yhtä tai toista kehon osaa. Kun tauti etenee, oireet tulevat voimakkaammiksi, lopulta ilmenee sydämen, maksan ja keuhkojen vajaatoiminnan oireita. Tällaisissa potilailla riski ateroskleroosin ja hypertension kehittymisestä on suuruusluokkaa suurempi kuin niillä, joilla ei ole akromegalia.

Jos aivolisäkkeen adenoma kehittyy lapsella, kun hänen luurangonsa kasvualueet ovat edelleen avoimia, ne alkavat kasvaa voimakkaasti - tauti ilmenee gigantismin takia.

Akromegaliaan liittyvä diagnoosi ja differentiaalinen diagnoosi

Lääkäri epäilee tätä patologiaa jo potilaan kanteluiden, sairauden historian (useiden vuosien aikana edenneiden oireiden luonteen) ja potilaan objektiivisen tutkimuksen tulosten perusteella (visuaalisen tarkastelun aikana kiinnittää huomiota laajentuneisiin kehon osiin ja palpaatio paljastaa sisäelinten patologiset ulottuvuudet). Diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle annetaan lisädiagnostiikkamenetelmiä:

  • somatotrooppisen hormonin taso veressä tyhjästä mahasta ja glukoosin nauttimisen jälkeen (akromegaliassa kärsivässä henkilössä somatotropiinintaso kasvaa aina myös tyhjään vatsaan, glukoosin nauttimisen jälkeen hormonipitoisuus määritetään vielä kolme kertaa 30 minuutin, 1,5 ja 2 tunnin kuluttua; terveessä elimistössä glukoosipitoisuuden jälkeen somatotrooppisen hormonin pitoisuus veressä vähenee ja akromegalia tapauksessa sen päinvastoin lisääntyy);
  • harvemmin testit tyro- tai somatoliberiinillä, jotka stimuloivat kasvuhormonin tuotantoa tai bromokriptiiniä, joka estää sen erittymistä akromegalia kärsivillä henkilöillä;
  • insuliinin kaltaisen kasvutekijän (IGF-1) määrittäminen (tämän aineen pitoisuus veriplasmassa heijastaa päivässä erittyvän somatotrooppisen hormonin määrää, jos IGF-1 on koholla, tämä on luotettava merkki akromegaliaan).

Kasvuhormonin tason määrittäminen on tärkeää muistaa, että sen erityksen huippu terveessä ihmisessä tapahtuu yöllä, ja kun kyseessä on akromegalia, tämä huippu puuttuu.

Akromegaliaan liittyvä diagnoosi on vahvistettu tutkimuksen instrumentaalisen menetelmän - kallon radiografian tuloksista: suurennettu turkkilainen satula näkyy kuvassa. Jotta voitaisiin nähdä suoraan aivolisäkkeen adenoma, potilaalle annetaan laskettu tai magneettinen resonanssikuvaus.

Potilaan valitusten heikkenemisestä kärsivälle potilaille on määrätty silmätautien kuuleminen. Tarkastelun aikana jälkimmäinen löytää kallistuksen akromegaliaan vaikuttavista visuaalisista kentistä.

Jos potilaalla on kanteluja, jotka liittyvät tietyn sisäisen elimen patologiaan, hänelle määrätään yksilöllisesti lisäkokeita.

Epäiltyyn akromegaliaan liittyvä diagnoosi olisi tehtävä hypothyroidismilla ja Pagetin taudilla.

Acromegaly: syyt, ensimmäiset oireet ja yleiset oireet (kuva), hoito

Acromegaly (englantilainen acromegaly) on sairaus, joka liittyy aivolisäkkeen eturaajojen toimintahäiriöön, johon liittyy raajojen, kallon ja kasvojen patologinen laajeneminen.

Ihmiset, jotka kärsivät tästä taudista, ulkoisesti hyvin erilainen kuin terveellinen henkilö.

Acromegaly aiheuttaa liian suuren määrän somatotrooppista hormonia (tai vaihtoehtoisesti kasvuhormonia). Kasvuhormoni (kasvuhormoni), joka on ihmiskehossa, on vastuussa rungon kasvusta, osallistuu rasvan polttamisen tehostamiseen aikuisilla ja estää sen kertymisen sekä myös lisää verensokeritason nousua. Vastuu luiden, ruston ja sidekudoksen kasvusta lapsen kehossa

Nykyaikainen lääketiede on osoittanut, että somatotropiinin pitkäaikainen nousu voi olla keuhko-, sydän- ja verisuonitautien ja onkologisten sairauksien aikaisen kuolleisuuden edellytys.

Akromegalytauti vaikuttaa 20-50-vuotiaisiin ihmisiin, jolloin henkilön fysiologinen kasvu päättyy, harvinaisissa tapauksissa lapset sairastuvat. Lapsilla akromegalia esiintyy useimmiten kasvaneen kasvun (gigantismin) avulla.

Gigantismi on luuston luiden nopea kasvu lapsilla. Akromegaloidien esiintyminen esiintyy hyvin harvoin, mahdollisesti somatotropiinin hormonihoidon tuotannon myötä.

25 vuoden kuluttua, kun luut ovat jo täysin muodostuneet, kasvuhormonin lisääntyneen lisääntymisen tapahtuessa, ne urut, joissa rustokudos on hallitseva, muuttuvat. Sisäelinten lisäksi kasvojen osat kasvavat. Tällaisia ​​muutoksia kasvojen piirteissä kutsutaan acromegalic kasvot.

Acromegalic kasvot on patologinen muutos kasvojen piirteet, joiden ulkonäkö on aiheuttanut hormonaaliset häiriöt. Kasvojen ulkonevia osia (nenä, leuka, poskipäät) kasvaessa.

Useimmat tutkijat uskovat, että taudin esiintyminen ei ole riippuvainen sukupuolesta, mutta on myös niitä, jotka osoittavat, että naisilla on suurempi herkkyys akromegaliaan.

Erot eroavat gigantismista?

Tietoja acromegaly tauti, ei paljon tiedetä, tautia on vähän tutkittu. Aikaisemmin akromegalia-oireet sekoittuivat sellaiseen tautiin kuin gigantismi. Erot niiden välillä ovat siinä, että gigantismin oireet ovat pääasiassa nähtävissä nuoresta ja niillä on epänormaali lineaarinen kasvu. Ja akromegalia alkaa kehittyä vasta fysiologisen kasvun lopettamisen jälkeen.

Kun gigantismi, on nopea kasvu elinten, erityisesti luuston luuranko. Tämä johtuu siitä, että luustossa murrosiässä on edelleen sidekudos rustosoluista (kondrosyytit), minkä vuoksi luuran kiinteä osa kasvaa tasaisesti pituudeltaan ja leveydeltään. Gigantismin epäilemättä voit yleensä puhua, jos henkilön korkeus ylittää 2 metriä.

Syyt akromegaliaan

Pääasiallinen syy akromegaliaan, useimmissa tapauksissa, on kasvain, aivolisäkkeen adenooma. Välittömästi aivolisäke itsessään sijaitsee kallon luun kaivauksessa, tätä osaa kutsutaan myös turkkilaiselle satulalle.

Myös tauti voi ilmetä seuraavista syistä:

  • kasvaimet, sekä hyvänlaatuiset että pahanlaatuiset;
  • pään vamma, keskushermosto;
  • krooniset ja akuutit tartuntataudit (tuhkarokko, flunssa, vihurirokko ja muut taudit);
  • pahanlaatuiset kasvaimet vasempaan etuosaan;
  • kuppa;
  • synnynnäiset poikkeavuudet;
  • hypotalamuksen patologia;
  • geneettistä hajoamista, taudin riski kasvaa, jos esiintyy suvun akromegaliaa.

Jos henkilö kärsii eri tartuntataudeista useita kertoja vuodessa, tässä tapauksessa akromegaaliriskin riski kasvaa monta kertaa. Suurin osa kasvuhormonia tuotetaan yöllä, joten unettomuus ja unihäiriöt voivat myös olla sysäys akromegaliaan.

oireet

Varhaisvaiheessa akromegalian aiheuttamat muutokset ovat lähes huomaamattomia. Useimmiten se voi kestää 5-10 vuotta taudin alkamisesta diagnoosin tekemiseen. Lapsilla taudin tärkein oire on ulkonäön muutos, kasvojen piirteissä, mutta lopullista diagnoosia ei ole mahdollista tehdä vain ulkoisista muutoksista.

  • parestesia (herkkyyshäiriön tyyppi);
  • apnea (lopettaa hengitys);
  • kipu sydämessä;
  • päänsärkyä;
  • valon pelko;
  • kuulovamma;
  • unihäiriöt;
  • ylähaarojen ja kasvojen turvotus;
  • liiallinen hikoilu;
  • kipu nivelissä ja selässä;
  • hengenahdistus;
  • kilpirauhasen laajentuminen, sen toiminnan rikkoontuminen.

Akromegaliaan liittyvät ulkoiset muutokset:

  • epätavallisen pitkä;
  • käsien, jalkojen nousu (ks. kuva edellä);
  • kasvojen osien laajentaminen (iso nenä, kielen laajentuminen niin pitkälle, että hampaiden jäljillä on siihen, valtava leuka työntyy, hampaiden väliset raot, ihon taittuminen otsaan, suurennettu nasolabial fold);
  • ääni muuttuu, rauha ja karkea;
  • seborrhea, ja sen seurauksena epämiellyttävä haju.

Akromegaliaan myös sisäelimet ovat muuttumassa, luuranko on epämuodostunut, selkä on taivutettu, rintakehä ja sisäelimet ovat suurempia. Muutokset johtavat lihasten dystrofiaan, mikä johtaa kehon väsymiseen ja yleiseen impotenssiin. Akromegaliapotilaat lisäävät kohdun, kilpirauhasen ja ruuansulatuselinten kasvaimia.

Akromegalia vaiheet

Tänään tutkijat korostavat 4 muotoa akromegaliaan:

  1. Preacromegalic - alkuvaihe, oireet ovat lähes olemattomia;
  2. Hypertrofiset - taudin tärkeimmät oireet alkavat näkyä;
  3. Kasvain - kasvain alkaa kasvaa nopeasti ja vaikuttaa läheisiin hermopäätteisiin ja elimiin;
  4. Kahekticheskaya - vaikein vaihe.

Kun hormonaaliset häiriöt naisilla on kuukautiskierron epäonnistuminen, kuukautiset voivat olla harvinaisia ​​tai katoavat kokonaan. Harvinaisissa tapauksissa maitorauhasista voi olla maitovajeita. Ihmisillä voimakkuus vähenee tai seksuaalinen halu katoaa kokonaan. Sekä miehillä että naisilla on ongelmia lisääntymisosassa.

diagnostiikka

Jos yllä olevat oireet ilmestyvät, ota välittömästi yhteys asiantuntijaan. Acromegaliaa diagnosoidaan somatomediini-C-datan veritesteellä. Tarkan diagnoosin määrittämiseksi on välttämätöntä läpäistä seuraavat testit:

  • yleiset veren ja virtsan testit;
  • biokemiallinen analyysi (esimerkiksi määritellä, onko aivolisäkkeen rikkomuksia, tee glukoosin testi.) Normaalisti, jos annat henkilön juoda lasillista vettä sokerilla, veren somatotropiinin hormonin määrä vähenee, mutta akromegaliaalisesti potilaalla tämän hormonin taso, riippumatta ulkoisista tekijöistä, veri on jatkuvasti korkea);
  • naisilla, kohtuun, munasarjojen ja hormonitoiminnan ultraäänitutkimuksiin;
  • pään röntgen, osa kallosta, jossa aivolisäke sijaitsee;
  • CT, MRI, määrittää aivolisäkkeen tuumorin koon, etenemisen;
  • silmätutkimus näkökyvyn heikkenemiseen;
  • kuvien tutkiminen viimeisten 5 vuoden aikana, muutosten vertailu.

Viivästyneellä seksuaalisella kehityksellä, naisten kuukautisten puutteellisuudella, miesten impotenssilla tutkimuksia tehdään testosteronin määrästä miehillä, naisilla - estrogeenilla ja progesteronilla.

Lapsissa on havaittavissa, että kasvojen piirteet ovat karkeammat, keho, kädet eivät ole verrannollisia lapsen kasvuun. Acromegaly-diagnoosia ei ole tehty pelkästään ulkoisiin muutoksiin, koska ruumiinosien, kasvojen, käsien lisääntyminen voi olla muiden tautien oireita, kuten:

  • gigantismin;
  • osteoartropatian;
  • Pagetin tauti.

Tästä syystä tarvitaan lisätutkimuksia.

Akromegaliahoito

Acromegalian terapeuttiset toimenpiteet kohdistuvat somatotrooppisen hormonin erityksen lähteen poistamiseen, vähentäen ja eliminoiden taudin kliinisiä oireita. Kun kasvuhormoni on vähentynyt potilaassa, ei vain yleinen hyvinvointi paranna, mutta myös elinajanodote kasvaa.

Akromegalia hoidetaan seuraavilla alueilla:

  • lääkitys (lääkkeet);
  • ray-menetelmä, gamma-säteet;
  • toiminta.

Kumpi näistä menetelmistä on tehokas kaikissa tapauksissa, vain lääkäri päättää.

Huumeidenkäyttö

Kun acromegaly erikoislääkäri määräsi lääkkeitä suppressing kasvuhormonin tuotannon, kuten:

  • somatostatiini, joka on tehokas silloin, kun taudin varhaiset oireet ilmestyvät;
  • dopamiiniagonisteja, lääkkeen vaikutuksella pyritään hillitsemään kasvuhormonia.

Mahdolliset haittavaikutukset: ripuli, pahoinvointi, vatsakipu, ilmavaivat.

Lääkehoito on tehokas vain taudin alkuvaiheessa.

Sädehoito

Ensimmäinen sädehoito tehtiin vuonna 1909 Pariisissa. Yleensä tämä menetelmä käyttää protonihoitoa ja gamma-terapiaa. Gamma-säteet säteilevät alueen, jossa kasvain sijaitsee. Mutta ray-menetelmällä on valtava haitta, somatotrooppisen hormonin normalisointi tulee vasta yli viiden vuoden kuluttua. Siksi tätä menetelmää käytetään äärimmäisissä tapauksissa, jos toiminta ja huumeet eivät tuoneet oikeaa tulosta. Sädehoidon vasta-aiheita voivat olla:

  • "tyhjän turkkilaisen satulan" olemassaolo;
  • adenooman läheisyys optisiin hermoihin.

leikkaus

Kirurgia pidetään akromegaliaa hoidettaessa tehokkaimpia.

Jos adenoma on saavuttanut suuren koon, lääketieteellinen hoito on tehotonta, jolloin tässä tapauksessa ei ole mahdollista tehdä ilman kirurgisia toimenpiteitä. Kasvaimen poisto suoritetaan endoskooppisella tekniikalla. Leikkauksen osoitus on näkökyvyn nopea heikkeneminen, mikä osoittaa taudin nopean kehityksen.

Kirurginen interventio on tehokasta pienille adenoomille. Suurten aivolisäkkeen kasvainten osalta relapsi on mahdollinen. Menestyksellisen hoidon prosenttiosuus on tässä tapauksessa erittäin pieni. Jättimäisistä kasvainten kooista toiminta toteutetaan kahdessa vaiheessa, joiden välissä on useita kuukausia operaatioiden välillä. Toimen onnistuminen riippuu neurokirurgin kokemuksesta. Leikkauksen jälkeen on erittäin harvinaista, että komplikaatioita, kuten aivokalvontulehdus, näköhäiriöt ovat mahdollisia, ja kuolema on mahdollinen.

Acromegaly raskauden aikana

Maailmanlaajuisessa käytännössä on olemassa tapauksia, joissa raskaus on suotuisa, sairauden lieventämisen aikana sekä naisilla, jotka ottivat oktreotidin ennen raskautta. Mutta on olemassa riski somatotrooppisen hormonin lisääntyneestä lisääntymisestä. Siksi raskauden aikana naisen tulee olla lääkärin jatkuvan valvonnan alaisena.

Potilaan ennuste

Potilaan tilan parantaminen riippuu sairauden ajoista havaitsemisesta ja oikean hoidon nimittämisestä. Jos tauti saa ajautua, sairaus etenee, pahanlaatuisen kasvaimen riski kasvaa ja kuolema on mahdollinen. Vähentynyt elinajanodote, useimmat tapaukset eivät elä 60 vuoteen.

Mikä tahansa akromegalia-hoito ei ole kovin tehokasta ilman kunnollista ruokavaliota ja kunnollista elämäntapaa. On suositeltavaa käyttää yhtä monta kalsiumia sisältävää ruokaa luuston vahvistamiseksi. Estrogeenia sisältävät tuotteet voivat estää somatotrooppisen hormonin tuoton.

ennaltaehkäisy

Jotta voitte suojata itsesi niin kauhealta taudilta kuin akromegalia, sinun on toteutettava seuraavat ennaltaehkäisevät toimenpiteet:

  • välttää traumaattinen aivovaurio;
  • ajankohtainen hoito nenänielun infektioista;
  • syödä kunnolla ja täysin;
  • säännölliset käyntejä lääkäriin, ensimmäisissä merkkeissä, ota yhteyttä endokrinologisti.

Kaikkien edellä mainittujen ehkäisevien toimenpiteiden noudattaminen ei kuitenkaan tarjoa 100%: n taustalla olevaa suojaa akromegalia vastaan.

Henkilöt, joilla on akromegalia

Kuuluisista julkisista ihmisistä on melko harvoja taudin tartuntareita akromegalia. Tästä huolimatta he menestyvät, työskentelevät ja tekevät mitä he rakastavat.

Hyvä esimerkki akromegaliaan on Turkin kansalainen Sultan Kosen. Sen korkeus on 2,51 cm. Korkein ihminen maailmassa asui 1918-1940. Hänen korkeutensa - 2,88 cm

Fyodor Makhnov syntyi vuonna 1875 Venäjän imperiumista, hänen korkeutensa oli 285 cm, hän painoi 182 kg, jalka pituus 51 cm, kämmenen 31 cm, kuoli 34-vuotiaana, oletettavasti keuhkosairaudesta.

Koripallon pelaajat, joilla on akromegalia:

  • Cheno-Irgush koripalloilija, Neuvostoliiton maajoukkueen Uvais Akhtaev, hänen korkeutensa on 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, Neuvostoliiton koripalloilija, jonka kasvu on 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan on Romanian urheilija, jonka korkeus on 231 cm;

Monet kuuluisat urheilijat ovat akromegalian kantajia. Niistä:

  • Brasilian kamppailulajien taistelija Antonio Silva. Antonio on iso leuka ja jalat.
  • Andre Giant on kuuluisa painija, jonka kasvu on 2,24 cm ja paino 240 kg.
  • Amerikkalainen näyttelijä Richard Keel hänen korkeutensa -218 cm;
  • Televisio-ohjelmat Ranskan kaksoset Venäjän alkuperää Bogdanov;
  • Amerikkalainen näyttelijä Matthew McGrory hänen korkeutensa oli -229 cm
  • Big Show näyttelijä ja painija, jonka kasvu on 2,13 cm;
  • Suuri Kali, jonka korkeus on 2,16 cm.

Tunnetuin potilas, jolla on acromegalia, on kuuluisa ranskalainen taistelija, maailmanmestari Maurice Tiyet. Taudin etenemisen vuoksi Maurice ei pystynyt täyttämään unelmiaan tulla asianajajaksi. Harvat ihmiset tietävät, mutta Maurice on prototyyppi sarjakuvahahmasta Shrek.

Venäjällä tunnetuin acromegaly-harjoittaja on ammattilainen nyrkkeilijä ja poliitikko Nikolay Valuev. Kerralla hänellä oli leikkaus aivolisäkkeen tuumorin poistamiseksi.

akromegalia

Acromegaly on patologinen kasvu tietyissä elimistön osissa, mikä liittyy eturaajojen aivolisäkkeen somatotrooppisen hormonin (kasvuhormonin) lisääntymiseen kasvainvaurion seurauksena. Aikuisilla ilmenee kasvojen (nenä, korvat, huulet, alaleuka) laajentuminen, jalat ja kädet lisääntyvät, jatkuva päänsärky ja nivelten kivut, heikentyneet seksuaali- ja lisääntymistoiminnot miehillä ja naisilla. Veren kasvuhormonin kohotetut tasot aiheuttavat syöpään, keuhkoihin, sydän- ja verisuonitauteihin liittyvää varhaista kuolleisuutta.

akromegalia

Acromegaly on patologinen kasvu tietyissä elimistön osissa, mikä liittyy eturaajojen aivolisäkkeen somatotrooppisen hormonin (kasvuhormonin) lisääntymiseen kasvainvaurion seurauksena. Aikuisilla ilmenee kasvojen (nenä, korvat, huulet, alaleuka) laajentuminen, jalat ja kädet lisääntyvät, jatkuva päänsärky ja nivelten kivut, heikentyneet seksuaali- ja lisääntymistoiminnot miehillä ja naisilla. Veren kasvuhormonin kohotetut tasot aiheuttavat syöpään, keuhkoihin, sydän- ja verisuonitauteihin liittyvää varhaista kuolleisuutta.

Akromegalia alkaa kehittyä kasvun lopettamisen jälkeen. Pitkän ajanjakson aikana vähitellen oireet kasvavat, ja ulkonäössä on muutoksia. Keskimäärin akromegalia todetaan 7 vuoden kuluttua taudin alkamisesta. Tauti löytyy yhtä paljon myös naisista ja miehistä, enimmäkseen 40-60-vuotiaana. Acromegaly on harvinainen endokriininen patologia ja sitä havaitaan 40 ihmisellä miljoonasta väestöstä.

Kehityksen mekanismi ja syyt akromegaliaan

Somatotrooppisen hormonin eritys (somatotropiini, kasvuhormoni) suoritetaan aivolisäkkeellä. Lapsuudessa somatotrooppinen hormoni kontrolloi tuki- ja liikuntaelinten muodostumista ja lineaarista kasvua, kun taas aikuisilla se ohjaa hiilihydraatti-, rasva- ja vesisuola-aineenvaihduntaa. Kasvohormonin eritystä säätelevät hypotalamus, joka tuottaa erityisiä neuroseksejä: somatoliberiini (stimuloi GH-tuotantoa) ja somatostatiinia (estää GH-tuotantoa).

Normaalisti somatotropiinin pitoisuus veressä vaihtelee päivän aikana ja saavuttaa maksimi aamuyöllä. Akromegaliapotilailla GH: n pitoisuus veressä ei ole vain lisääntynyt, vaan myös sen erityksen normaalin rytmin häiriö. Eri syistä eturaajojen aivolisäkkeen solut eivät altistu hypotalamuksen säätelyvaikutukselle ja alkavat aktiivisesti lisääntyä. Aivolisäkkeiden solujen lisääntyminen johtaa hyvänlaatuisen rauhasen tuumoriin - aivolisäkkeen adenomaon, joka tuottaa voimakkaasti somatotropiinia. Adenoman koko voi saavuttaa useita senttimetrejä ja ylittää itse rauhasen kokoa, puristaa ja tuhota normaalit aivolisäkkeen solut.

45%: lla potilaista, joilla on akromegalia, vain somatotropiinia tuotetaan aivolisäkkeen kasvaimissa, 30% he tuottavat lisäksi prolaktiinia ja loput 25%, lisäksi he salpaavat luteinisoivat, follikkelia stimuloivat, kilpirauhasen stimuloivat hormonit, A-alayksiköt. 99% aivolisäkkeen adenoma on syy akromegaliaan. Aivolisäkkeen adenoman kehittymiseen vaikuttavat tekijät ovat kranio-kammiovamma, hypotalamuskuorot, krooninen sinusitulehdus (sinuiitti). Tietyllä roolilla akromegalia kehitettäessä annetaan perinnöllisyys, koska tauti näkyy useammin sukulaisilta.

Lapsuudessa ja murrosvaiheessa jatkuvan kasvun taustalla GH: n krooninen hypersekretio aiheuttaa gigantismin, jota luonne, elimet ja pehmytkudokset ovat liiallinen mutta suhteellisen verrannollinen. Luurangon fysiologisen kasvun ja luutumisen lopettamisen myötä acromegaly-tyyppiset loukkaukset kehittävät - suhteettoman paksuuntumisen luita, sisäelinten lisääntymistä ja tyypillisiä metabolisia häiriöitä. Acromegaly aiheuttaa sisäelinten parenchyma ja stromaa hypertrofiaa: sydän, keuhkot, haima, maksa, perna, suolet. Sidekudoksen leviäminen johtaa näiden elinten skleroottisiin muutoksiin, lisää riskiä kehittää hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia kasvaimia, mukaan lukien hormonitoimintaa.

Akromegalia vaiheet

Akromegaliaan on ominaista pitkä pitkäkestoinen kurssi. Oireiden vakavuudesta riippuen akromegalian kehityksessä on useita vaiheita:

  • Preacromegaly-vaiheessa esiintyy alkuvaiheita, lieviä taudin oireita. Tässä vaiheessa akromegaliaa harvoin diagnosoidaan yksinomaan somatotrooppisen hormonin tason indikaattoreiden perusteella veressä ja aivojen CT-tutkimustiedoissa.
  • Hypertrofinen vaihe - havaitut akromegalian oireet havaitaan.
  • Tuumorivaihe - aivojen vierekkäisten osien puristuksen oireet (lisääntynyt kallonsisäinen paine, hermoston ja silmien häiriöt) tulevat esiin.
  • Cachexian vaihe - loppuminen akromegaliaan.

Acromegaly-oireet

Akromegalia saattaa ilmetä johtuen somatotropiinin ylimäärästä tai aivolisäkkeen adenoman altistuksesta optisille hermoille ja läheisille aivorakenteille.

Kasvaushormonin ylimärä aiheuttaa luonteenomaisia ​​muutoksia potilailla, joilla on akromegalia: lihasten, zygomaattisten luiden, kulmakarvojen, huulten, nenän ja korvien lisääntyminen, mikä johtaa kasvojen ominaisuuksien karhentamiseen. Mandelaa kasvattamalla hampaiden välissä on ero ja purenta. Kielen kasvu (makroglossia), jolla hampaiden merkit painetaan. Äänen, kurkunpään ja äänikaistaleiden hypertrofian takia ääni muuttuu - se muuttuu vähäiseksi ja rakeaksi. Ulkonäkömuutokset akromegalialla tapahtuvat vähitellen, huomaamattomasti potilaalle. Sormien paksuuntuminen, kallon, jalkojen ja käsien koon kasvu, jotta potilas joutuu ostamaan hattuja, kenkiä ja käsineitä useampia kokoja suuremmiksi kuin aiemmin.

Akromegaliaan liittyy luuston epämuodostumia: selkä on taivutettu, rintakehä kasvaa anteroposkeerisen koon ansiosta ja muodostaa piipun muotoisen muodon, jolloin välikatot laajenevat. Sidekudos- ja rustokudosten kehittävä hypertrofia aiheuttaa nivelten liikkuvuuden ja nivelten muodonmuutoksen ja rajoittamisen.

Acromegaly aiheuttaa liiallista hikoilua ja sebacea-eritteitä johtuen hikoilun ja talirauhan määrän kasvusta ja lisääntyneestä aktiivisuudesta. Akromegaliapotilaiden iho on paksuuntunut, sakeutettu ja kerätty syvälle taitokselle, erityisesti päänahassa.

Acromegalian myötä lihakset ja sisäelimet (sydän, maksa, munuaiset) kasvavat lihasten asteittaisen lisääntyvän dystrofian lisääntyessä. Potilaat alkavat huolehtia heikkoudesta, väsymyksestä ja tehokkuuden vähenemisestä. Sydänlihaksen hypertrofiaa kehittyy, joka korvataan myokardiodystrofilla ja kasvaa sydämen vajaatoiminta. Kolmasosalla potilaista, joilla on akromegalia, on verenpainetauti ja melkein 90% kehittää uniapnea-oireyhtymää, joka liittyy ylähengitysteiden pehmytkudosten hypertrofiaan ja heikentää hengityselinten toimintaa.

Kun akromegalia kärsii seksuaalisesta toiminnasta. Useimmat naiset, joilla on liikaa prolaktiinia ja gonadotropiinin puutos, aiheuttavat kuukautisten epäsäännöllisyyttä ja hedelmättömyyttä, galaktorrea ilmenee - maidon vapautuminen koirista, ei raskauden tai synnytyksen vuoksi. 30% miehistä on seksuaalisen voimakkuuden väheneminen. Antidiureettisen hormonin hyprosäätely akromegaliaan ilmenee diabeteksen insipiduksen kehittymisen myötä.

Aivolisäkkeen tuumoreiden kasvaessa ja hermojen ja kudosten puristuksessa lisääntyy kallonsisäinen paine, valonarkuus, kaksoisvisio, kipu poskipuissa ja otsassa, huimaus, oksentelu, kuonon ja hajujen väheneminen, raajojen puutuminen. Akromegaliapotilailla riski kehittää kilpirauhasen kasvaimia, ruoansulatuskanavan elimiä, kohdusta kasvaa.

Acromegaly-komplikaatiot

Acromegaly-kurssin mukana seuraa komplikaatioiden kehittyminen lähes kaikista elimistä. Sydämen hypertrofia, myokardiodystrofia, valtimonopeus ja sydämen vajaatoiminta esiintyvät useimmiten potilailla, joilla on akromegalia. Yli kolmannes potilaista kehittää diabetes mellitusta, maksan dystrofiaa ja keuhkojen emfyseemaa.

Kasvutekijöiden hyperprotektio akromegaliaan johtaa erilaisten elinten kasvainten kehittämiseen, sekä hyvänlaatuisia että pahanlaatuisia. Akromegaliaan liittyy usein diffuusi tai nodulaarinen kitara, fibrocystinen mastopatia, lisämunuaisten adenomaattinen hyperplasia, polykystinen munasarja, kohdun fibroideja, suolen polyposi. Kehittyvä aivolisäkkeiden vajaus (panhypopituitarismi) aiheutuu tuumorin aivolisäkkeen puristamisesta ja tuhoamisesta.

Acromegaly-diagnoosi

Myöhemmissä vaiheissa (5-6 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta) akromegaliaa voidaan epäillä perustuen ruumiinosien ja muiden ulkoisten oireiden lisääntymiseen tarkastelun aikana. Tällaisissa tapauksissa potilas lähetetään endokrinologialle laboratoriodiagnoosin kuulemiseksi ja testaamiseksi.

Tärkeimmät laboratoriokriteerit akromegaliaan diagnoosiin ovat veritasojen määrittäminen:

  • somatotrooppinen hormoni aamulla ja glukoosinäytteen jälkeen;
  • IGF I - insuliinin kaltainen kasvutekijä.

Kasvuhormonin kasvava taso määräytyy lähes kaikissa akromegaliaalisissa potilailla. Oraalinen määritys glukoosikuormalla akromegaliaan sisältää GH: n alkuarvon määrittämisen ja glukoosin ottamisen jälkeen puolen tunnin, tunnin, 1,5 ja 2 tunnin kuluessa. Normaalisti glukoosin ottamisen jälkeen somatotrooppisen hormonin taso pienenee ja akromegaliaalisen aktiivisen vaiheen päinvastoin havaitaan sen lisääntyminen. Glukoositoleranssin suorittaminen on erityisen informatiivinen tapauksissa, joissa GH-taso tai sen normaalit arvot ovat kohtuullisesti kasvussa. Myös glukoosikuormitustestiä käytetään arvioimaan akromegaliahoidon tehokkuutta.

Kasvuhormoni vaikuttaa kehoon insuliinin kaltaisten kasvutekijöiden (IGF) avulla. IGF I: n plasmapitoisuus heijastaa GH: n vapautumista päivässä. IGF I: n lisääntyminen aikuisen veressä osoittaa suoraan akromegaliaa.

Silmälääketieteellinen tutkimus potilailla, joilla on akromegalia on merkitty kapeneman visuaalisen kentän, koska anatomisesti, visuaaliset reitit sijaitsevat aivoissa aivolisäkkeen vieressä. Kun kallon radiografia paljasti turkkilaisen satulan koon, jossa aivolisäke sijaitsee. Aivolisäkkeen kasvaimen visualisoimiseksi suoritetaan atk-diagnostiikka ja aivojen MRI. Lisäksi potilaita, joilla on akromegalia, tutkitaan erilaisten komplikaatioiden tunnistamiseksi: suolen polyposi, diabetes mellitus, multinodulaarinen kitara jne.

Akromegaliahoito

Akromegaliaan hoidon päätavoitteena on saada taudin remissio poistamalla somatotropiinin ylieritys ja normalisoimalla IGF: n pitoisuus. Nykyaikainen endokrinologia käyttää lääketieteellisiä, kirurgisia, säteily- ja yhdistelmämenetelmiä akromegalia hoidossa.

Somatotropiinin määrän normalisoimiseksi veressä määrätään somatostatiinianalogien (hypotalamus neurosecret) käyttö, joka estää kasvuhormonin (oktreotidin, lanreotidin) erittymisen. Kun akromegalia osoittaa sukupuolihormonien nimeämisen, dopamiiniagonistit (bromokriptiini, kabergoliini). Seuraavaksi suoritetaan yleensä yksi gamma- tai sädehoito aivolisäkkeen alueella.

Akromegaliaan kasvaimen kirurginen poistaminen kallon pohjasta sphenoidikudoksen läpi on tehokkain. Pienillä adenoomilla leikkauksen jälkeen 85% potilaista on normalisoi somatotropiinipitoisuuksia ja pysyvän taudin remission. Merkittävän koon kasvaimella parantumisen prosenttiosuus ensimmäisen operaation tuloksessa on 30%. Akromegaliaalisen kirurgisen hoidon kuolleisuus on 0,2-5%.

Akromegalia ennuste ja ehkäisy

Akromegaliahoidon puute johtaa aktiivisen ja työikäisen potilaan vammaisuuteen, lisää ennenaikaisen kuolleisuuden riskiä. Acromegaly vähentää elinajanodotetta: 90% potilaista ei elä 60 vuoteen. Kuolema tapahtuu yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena. Akromegalyn kirurgisen hoidon tulokset ovat parempia pienillä adenoomilla. Suurten aivolisäkkeen kasvainten taajuus kasvaa jyrkästi.

Akromegaliaa estäen tulisi välttää päävammoja, puhdistaa krooniset nenänielun infektiot. Akromegaliaa ja kasvuhormonin tasojen normalisointia varhainen ilmaisu välttää komplikaatioita ja aiheuttaa taudin stabiilin remission.

Muita Artikkeleita Kilpirauhasen

Sukupuolimerkit ovat merkkien yhdistelmä, jolla miesten ja naisten sukupuoli erotetaan toisistaan. Seksuaaliset merkit ovat ensisijaisia, ensisijaisia ​​ja toissijaisia. Ensimmäinen on sukupuolirauhaset - munasarjat tai kivekset.

Mikä on serotoniini? Tämä aine on neurotransmitteri aivoista ja hormonista. Verenvuodattaminen aiheuttaa ihmisen voimakkuuden, parantaa mielialaa, lisää vastustuskykyä haitallisiin tekijöihin.

Syöpäsolujen muodostumista ihmisen veressä löytyy kasvainmarkkereita - ne ovat kasvaimen aktiivisuuden johdannaisia, jotka koostuvat entsyymeistä, proteiineista, hormoneista ja vasta-aineista.